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Angioödem (AE)

allgemeines

Ödem - Attacken Schwellungen des subkutanen und submukösen Gewebes von
  • Händen
  •  Füßen
  •  Abdomen
  •  Gesicht
  •  Larynx
  •  Genitalien.
Die Kehlkopfschwellung kann lebensbedrohlich sein.
C1 Reguliert die Complement- , Gerinnungs- und Kallikrein–Kinin - Kaskcaden. Bei C1-Inhibitor-Mangel wird die Kallikrein–Kinin - Kaskade aktiviert.
Kallikrein Durch C1-IH-Mangel kommt es zu einer unkontrollierten Bildung von hoch-molekularem Plasma - Kallikrein. Durch Proteolyse von Kallikrein entstehen excessive Mengen von Bradykinin.
Bradykinin Bradykinin bewirkt eine  Vasodilatation und Gefäßpermeabilität Dadurch entsteht ein Angioedem und Schmerzen.
Auslöser Mastzellmediator - vermitteltes Angioödem mit Quaddeln
Bradykinin - vermitteltes Angioödem ohne Quaddeln
  • hereditär
  • erworben
HAE hereditäres Angioödem Typ I: C1-IH Konzentration reduziert Typ II: C1-IH Aktivität reduziert Typ III: mit oder ohne Faktor XII-Defekt
erworben C1-IH - Mangel erworben durch Auto - AK oder VerbrauchKonzentrationreduziert RAAS -IH - induziertes AE
Therapie Anfallsprophylaxe: abgeschwächtes Androgen (Danazol) (3), C1 - Inhibitor (aus Plasma gewonnen) (2)
Lanadelumab (1) humanisierter Kallikrein- MAB. Phase I-Studie zur Anfallsprophylaxe bei HES mit C1-IH-Mangel(1).
C1-Inhibitor (4) CSL830: nanofiltrierter C1-IH aus menschlichem Blutplasma 40 oder 60 IU / kg subkutan 2x pro Woche konnte die Anfallshäufihkeit signifikant senken.
Quellen 1.) Banerji A et al.:
Inhibiting Plasma Kallikrein for Hereditary Angioedema Prophylaxis.
N Engl J Med 2017;376:717-28.
DOI: 10.1056/NEJMoa1605767

2.) Zuraw BL, Busse PJ, White M, et al.:
Nanofiltered C1 inhibitor concentrate for treatment of hereditary angioedema.
N Engl J Med 2010; 363: 513-22.

3.) Gelfand JA, Sherins RJ, Alling DW, Frank MM:
Treatment of hereditary angioedema with danazol: reversal of clinical and biochemical abnormalities.
N Engl J Med 1976; 295: 1444-8.

4.) Longhurst H, et al. for the COMPACT Investigators:
Prevention of Hereditary Angioedema Attacks with a Subcutaneous C1 Inhibitor.
N Engl J Med 2017;376:1131-40.
DOI: 10.1056/NEJMoa1613627

5.) Hahn J, Hoffmann TK, Bock B, Nordmann-Kleiner M, Trainotti S, Greve J:
Angioedema—an interdisciplinary emergency.
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 489–96.
DOI: 10.3238/arztebl.2017.0489

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