zurück familiäre hypertrophe Kardiomyopathie, FHC
allgemeines asymmetrischen Verdickung des linken Ventrikels ohne Dilatation. Wichtige Ursache für den plötzlichen Herztod von Leistungssportlern
Genetik autosomal-dominant vererbt, Chromosom 14, Genlokus MYH7
Defekt Strukturveränderungen des β-Myosins und des α-Tropomyosins
Epidemiologie Prävalenz 0,2 %
HOCM hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie Durch die Verdickung der Muskulatur des linken Ventrikel und die Hypertrophie des Kammerseptums entsteht eine Obstruktion mit diastolischer Dysfunktion und Verminderung der Ejektionsfraktion. in schwersten Fällen: Septum-Myektomie erforderlich
HNCM

hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie

HCM ohne dynamische Obstruktion Bei Leistungssportlern assymetrische Hypertrophie und Übergang in HOCM.
Symptome
  • Leistungsverminderung
  • Müdigkeit
  • Dyspnoe
  • Angina pectoris-Anfälle
  • ventrikuläre Arrhythmien
  • ventrikulären Tachykardien
  • Schwindel
  • Synkopen
Befunde linken Ventrikels über 15 mm verdickt, Ventrikelseptum verdickt (Echo, CT, MRT)
Prognose HNCM: normale Lebenserwartung. HOCM: progrediente Herzinsuffizienz. Plötzlichen Herztod bereits im Kindesalters. Mortalität 0,5-1,5% / a.
Therapie Mavacamten, Camzyos®, G-BA 3.24: beträchtlicher Zusatznutzen symptomaatisch: Calciumantagonisten, Betablocker, Amiodaron, Diuretika, ICD
Quellen  

Impressum .....................................................................................Zuletzt geändert am 07.09.2011 6:59