zurück Home

Granulomatosen

Allgemeines

Granulomatosen sind nicht bösartig im engeren Sinne. Sie wachsen aber oft lokal destruktiv.
LCH Langerhans - Histiozytose Schließt eine Vielzahl früher als getrennte Krankheitsbilder angesehene Erkrankungen ein:
  • Hand-Schüller-Christian-Syndrom
  • Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung
  • Eosinophiles Granulom
  • Histiocytosis X
  • Congenital self-healing histiocytosis (Hashimoto-Pritzker-Syndrom)
  • Pure cutaneous histiocytosis
Links: LCH-Register Histiozytose-Hilfe e.V.
ECH Erdheim-Chester-Histiozytose multifokale Infiltration von lipidreichen Makrophagen, die CD68 positiv und CD1a negativ sind. Keine Birbeck - Granulationen in der Elektronenmikroskopie. Beteiligung von Knochen, Lunge, Haut, retroorbitales Gewebe, ZNS, Hypophyse, große Gefäße, Retroperitoneum, Herz
Castleman Castleman's Disease. Atypische lymphoproliferative Erkrankung. Sekretion von IL-6 von B-Zellen germinativer Zentren.
Wegener Wegener-Granulomatose Wegener-Klinger-Churg-Syndrom cANCA. Gehört eher dem autoallergischen Formenkreis an.
Retikulose Wucherung von Retikulumzellen und/oder Histiozyten
Mastozytose Systemische Mastocytosie, SM indolente Form, fortgeschrittene SM - Varianten, Mastzell-Leukemie 80% haben eine KIT-Mutation
Sarkoidose Morbus Boeck Morbus Schaumann-Besnier systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung

CGD

chronischen Granulomatose Erblicher Immundefekt 20-30% versterben vor dem 20. Lebensjahr.
Quellen

Teil von

Maligne Systemerkrankungen chronische myeloproliferative Erkrankungen spezielle Tumoren Onkologie

Impressum                         Zuletzt geändert am 06.04.2024 6:08