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allgemeines | anhaltende Kontraktion des unteren Ösophagussphinkter (UÖS). | ||
Physiologie | Meistens ist der UÖS kontrahiert, um einen Reflux von Magensäure in die Speiseröhren zu verhindern. | Beim Schlucken erschlafft der UÖS, wenn die Peristaltik der Ösophagusmuskulatur den UÖS erreicht. | |
Achalasie | Die Erschlaffung des UÖS beim Schlucken bleibt aus. | Der Nahrungsbrei staut sich vor dem UÖS. | Es wird nur noch noch wenig Nahrung aufgenommen. |
Ursache | Degeneration von Nervenzellen im Plexus myentericus. | ||
Epidemiologie | Inzidenz 1:100 000 pro Jahr. Praevalenz 1:10 000. | ||
Symptome |
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Formen | Triple-A-Syndrom | autosomal rezessiv erblich. Achalasie, Alakrimie, Adrenokortikale-Insuffizienz. Mutation des AAAS - Gens auf Chromosom 12q13. | |
Down-Syndrom | 2 % Achalasie (RR 200) | ||
familiäre viszerale Neuropathie | Achalasie - Mikrozephalie - Syndrom | ||
Pseudo - Achalasie | Stenosen durch Tumore (distaler Ösophagus, Cardia), Strikturen durch Narben oder chronische Entzündungen, Dysphagia lussoria | ||
Therapie |
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Impressum Zuletzt geändert am 25.03.2012 21:14