| zurück | familiäre hypertrophe Kardiomyopathie, FHC | |||
| allgemeines | asymmetrischen Verdickung des linken Ventrikels ohne Dilatation. Wichtige Ursache für den plötzlichen Herztod von Leistungssportlern | |||
| Genetik | autosomal-dominant vererbt, Chromosom 14, Genlokus MYH7 | |||
| Defekt | Strukturveränderungen des β-Myosins und des α-Tropomyosins | |||
| Epidemiologie | Prävalenz 0,2 % | |||
| HOCM | hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie | Durch die Verdickung der Muskulatur des linken Ventrikel und die Hypertrophie des Kammerseptums entsteht eine Obstruktion mit diastolischer Dysfunktion und Verminderung der Ejektionsfraktion. | in schwersten Fällen: Septum-Myektomie erforderlich | |
| HNCM |
hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie | HCM ohne dynamische Obstruktion | Bei Leistungssportlern assymetrische Hypertrophie und Übergang in HOCM. | |
| Symptome |
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Befunde | linken Ventrikels über 15 mm verdickt, Ventrikelseptum verdickt (Echo, CT, MRT) | |
| Prognose | HNCM: normale Lebenserwartung. HOCM: progrediente Herzinsuffizienz. Plötzlichen Herztod bereits im Kindesalters. Mortalität 0,5-1,5% / a. | |||
| Therapie | Mavacamten, Camzyos®, G-BA 3.24: beträchtlicher Zusatznutzen | symptomaatisch: Calciumantagonisten, Betablocker, Amiodaron, Diuretika, ICD | ||
| Quellen | ||||
Impressum .....................................................................................Zuletzt geändert am 07.09.2011 6:59