zurück Home	Titin
allgemeines	Auch Connectin.	Heftet die Myosinfilamente elastisch an die Z-Scheiben.
Lokalisation	In Anlehnung an (1)
Biochemie	27.000 Aminosäuren (größtes bekanntes Protein).	α-Aktinin und Telethonin verbinden Titin mit der Z-Scheibe.	3-6 Titinfilamente sind mit einem Myosinfilament verbunden.
Rbm20 (2,3)	RNA binding motif protein 20.	Am Splicing des Titins beteiligt.	Mutationen verursachen eine dilative Kardiomyopathie (2).
Quellen	1.) Herman DS, et al.: Truncations of Titin Causing Dilated Cardiomyopathy. NEJM 366(2012):619-28 2.) Guo W, et al.: RBM20, a gene for hereditary cardiomyopathy, regulates titin splicing. Nature Medicine (2012) online first 3.) Maatz H, et al.: RNA-binding protein RBM20 represses splicing to orchestrate cardiac pre-mRNA processing. J Clin Invest. 2014;124(8):3419-3430. https://doi.org/10.1172/JCI74523.

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