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Systemischer Lupus erythematodes (SLE) |
allgemeines |
Kollagenose , Systemerkrankung mit
Vaskulitiden und Ablagerungen von Immunkomplexen in der Haut und im
Gefäßbindegewebe. |
Epidemiologie |
BRD: 50 Erkrankte und 5-10
Neuerkrankungen / 100.000 |
Frauen erkranken 10x häufiger |
Symptome |
- Fieber
- allgemeine Schwächezustände
- Gewichtsabnahme
- Lymphadenopathie
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- Myositis
- Polyarthritis
- typische Hautveränderungen
- vernarbende Alopezie
- Lichtempfindlichkeit
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Organbeteiligung:
-
Myokarditis
- Perikarditis
- Pleuritis
- Lupusnephritis
- Apoplex
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Haut |
"Schmetterlingserythem": Rötungen
an Wangen und Nase |
Diskoider Lupus: Papeln mit
Schuppenbildung |
Labor |
Entzündungszeichen:
- BSG erhöht
- CRP normal!
- a2 - Globuline
- g - Globuline erhöht
- C3 erniedrigt
- C4 erniedrigt
- hypochrome Anämie
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Immunologie:
- Antinukleäre Antikörper (ANA)
- Antikörper gegen doppelsträngige DNA (Anti-dsDNS)
- Autoantikörper gegen Ribonukleoprotein (Sm-AK)
- Anti-Ro (SSA)
- Antiphospholipid-Antikörper
- Anti-Cardiolipin-AK
- Lupusantikoagulans
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Blutbild:
- Coombs-positive hämolytische Anämie
- Leukopenie: Lymphozytopenie
- Thrombopenie
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Pathogenese |
Ein Mangel an DNase soll zu einer
Immunreaktion gegen körpereigene DNA führen. |
CLE |
Kutaner Lupus erythematodes |
nur Befall der Haut, gute Prognose |
CDLE |
Chronisch diskoider Lupus
erythematodes |
Plaques aus Hyperkeratosen, > 90 %
alleinige Hautbeteiligung |
- disseminierte Form: Rumpf
und Oberarmen
- lokalisierten Form: Kopf
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SCLE |
Subakuter kutaner Lupus
erythematodes |
Mischform: Allgemeinsymptome,
Hautbeteiligung, selten Organmanifestationen |
SLE |
Systemischer Lupus erythematodes |
Organbeteiligung |
ACR - Kriterien |
SLE-Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) |
- Schmetterlingserythem
- Diskoider Lupus erythematodes
- Photosensibilität
- Schleimhautulzera
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- Nichterosive Arthritis von 2 oder mehr Gelenken
- Pleuritis, Perikarditis
- Nieren: Proteinurie > 0,5 g/d oder Zylindrurie
- ZNS-Beteiligung
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- Hämatologie: Coombs positive hämolytische Anämie
- Immunologie: Anti-dsDNS-AK, Anti-Sm
- Antinukleäre Antiklörper (ANA)
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Therapie |
Haut: lokale Steroide,
Lichtschutzsalbe |
Organbeteiligung: NSAR,
Hydroxychloroquin, Prednisolon-Stoßtherapie, Immunsuppressiva |
| Hydroxychloroquin |
Quensyl® |
155mg FT |
Ursprünglich Malaria - Prophylaxe. Jetzt auch bei
entzündlichen Bindegewebserkrankungen (LE, rA). Speziell bei der
typischen schmetterlingsförmigen und entzündlichen Gesichtsrötung des
Lupus erythematodes hat Hydroxychloroquin in der Regel eine gute und
lindernde Wirkung. Diese stellt sich aber erst nach Wochen bis Monaten
ein. |
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