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 Granulomatose mit Polyangitis
früher Wegenersche Granulomatose

allgemeines

 Vaskulitis vorwiegend der kleinen Gefäße mit ulzerierenden, nicht verkäsenden Granulomen (Nase, Nebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx, Lunge
cANCA AK gegen PR3 (Proteinase 3) Immunfluoreszenz: gesamtes Zytoplasma von Granulozyten. granulomatöse Polyangitis
cANCA-assoziierte Vaskulitis
ARA/ACR-Kriterien
  • Oronasale Entzündung
  • Pathologischer Röntgenbefund des Thorax
  • Pathologisches Urinsediment
  • Granulomatöse Entzündungen im Biopsiepräparat
 Treffen 2 von 4 Kriterien zu, so besteht ein hochgradiger Verdacht auf einen Morbus Wegener (Sensitivität 88 %, Spezifität 92 %).
Niere 80% Beteiligung der Nierengefäße. Glomerulonephritis, Microaneurysmen. Angriff auf kleine bis mittlere Gefäße.
Therapie
  • Cotrimoxazol 2x 160mg Trimethoprim + 800mg Sulfamethoxazol
  • Steroide: 1mg Prednisolon /kg täglich
  • Cyclophosphamid
  • Plasmapherese
  • Rituximab
  • Azathioprin
  • Mycophenolat
  • MTX
blauer Punkt

Impressum                        Zuletzt geändert am 22.11.2014 20:09