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allgemeines
Kleinwuchs Ein Kind < 3. Perzentile. (statistische Definition)
GHD Wachstumsstörungen
  • Erhöhte Körperfettmasse, insbesondere Viszeralfett
  • Reduktion der Muskelmasse
  • Erhöhter LDL-Wert
  • Geminderte Knochenmineraldichte
  • Hautatrophie, Blässe
  • Bindegewebsschwäche
  • Vermindertes Nagelwachstum
  • Reduziertes Schwitzen aufgrund Unfähigkeit der Thermoregulierung
  • Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Hypotonie
  • Psychische Beschwerden wie fehlende Energie, emotionale Instabilität, Konzentrationsschwäche, Depression
Achondroplasie häufigste Form des genetisch bedingten Kleinwuchses FGFR-3-Mutation. Folge: die Epiphysenfuge verknöchert verfrüht. Längenwachstum der Röhrenknochen vermindert. Therapie: Vosoritid (Voxzogo®)
IGHD isolierter Wachstumshormonmangel kleineres Volumen
  • der Hypophyse
  • des rechten Thalamus
  • des Hippocampus
  • der Amygdala
mesomele Dysplasie
Leri-Weill		 Mutation des SHOX (short stature homeobox gene) Chromosome X Verkürzung der Unterarm - und Unterschenkelknochen
Großwuchs Weaver-Smith-Syndrom autosomal-dominant vererbt
Makrosomie, leichte geistige Behinderung. Mutation in den Genen NSD1 und EZH2
rhGH-Therapie rekombinantes menschliches Wachstumshormon
Indikation
  • partieller oder vollständiger GH-Mangel
  • Ullrich-Turner-Syndrom
  • SGA-Kinder
  • Kleinwuchs aufgrund chronischer Niereninsuffizienz
Größengewinn zusätzlich 0,2 cm pro Behandlungsjahr (etwa 1,2 cm insgesamt)
Halbwertszeit 0,5-2 h, tägliche Injektion erforderlich
PEG-rhGH PEGyliertes rhGH: langwirksamen rhGH-Formulierungen, in Europa jedoch nicht zugelassen.
Lonapegsomatropin Somatropin an einen PEG-Carrier gebunden. Zugelassen
Somapacitan Proteinmodifikation
Somatrogon, Ngenla® Addition des C-terminalen Peptids (CTP) der β-Kette des hCG) am N-Terminus und zwei CTP-Kopien am C-Terminus. Applikation 1x/ Woche erfolgen. EMA-Zulassung als Orphan Drug zur Behandlung von Wachstumshormonmangel bei Kindern und Jugendlichen ab 3 Jahren.
Quelle 1.) Wachstum.at Software zur Beurteilung von Körpermessdaten bei Kindern

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 Bewegungsapparat Medizin

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