zurück Multisystematrophie, MSA
allgemeines degenerative Prozesse im Bereich des ZNS
Epidemiologie Prävalenz: 10 Fälle / 100.000 EW. Am häufigsten 50-60 Jahre
Histologie Einlagerung von α-Synuclein-Aggregaten im Zytoplasma der Oligodendrozyten und Neuronen α-Synuclein-Aggregaten: argyrophile Einschlusskörperchen
Symptome
  • Störungen des autonomen Nervensystems
  • zerebellären Ataxie
  • Parkinson-Syndrom.
MSA-Parkinson MSA-P: Hypokinesie, Rigor, Tremor nur gering ausgeprägt. Fallneigung, cerebelläre Symptome. 80% der Patienten mit Multisystematrophie bessert sich nur geringfügig durch L-Dopa.
MSA-Cerebellum MSA-C
  • Dysarthrie
  • Ataxie
  • Störung der Okulomotorik
Shy-Drager-Syndrom Störungen des autonomen Nervensystems: Impotenz, Orthostase
MRT Atrophie des Hirnstamms, des Kleinhirns und des Mesencephalons
Prognose führt durch Gleichgewichtsstörungen häufig zur Gehunfähigkeit und Bettlägerigkeit. Lebenserwartung ca. 10 Jahre

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