zurück Home	DLK, Demenz mit Lewy-Körpern
Neuropathologie	Lewy-Körpern: Aggregate von α-Synuclein in Nervenzellsomata	Lewy-Neuriten: Aggregate von α-Synuclein in Nervenfortsätzen	Neocortex und Hirnstamm
klinisches Syndrom	Demenz: kognitiver Abbau (Aufmerksamkeit, Exekutivfunktionen, visuell-räumliche Fähigkeiten) mit Alltagsrelevanz	mindestens eines der folgenden Kernmerkmale: Parkinson-Syndrom, beginnend zeitlich nach oder maximal zwölf Monate vor Beginn der Demenz Fluktuationen in Wachsamkeit und Aufmerksamkeit wiederholte, visuelle Halluzinationen
MRT-Befunde	normale mediale Temporallappen (Abgrenzung zur Alzheimer-Demenz)	Ausschluss symptomatischer Ursachen, zum Beispiel vaskuläre Enzephalopathie, Normaldruckhydrozephalus, Aquäduktstenose, Enzephalitis, Tumor
Basisdiagnostik	neuropsychologische Testung, früh optisch-räumliche Störungen (Uhrentest, Figurenabzeichnen)	Sprachstörungen (Benennen, Wortflüssigkeit), exekutive Dysfunktion	empfohlen Montreal Cognitive Assessment (MoCA), Frontal Assessment Battery (FAB); gegebenenfalls später auftretende Gedächt- nisstörungen
erweiterte Diagnostik	123 I-FP-CIT-SPECT/ 18 F-Dopa-PET: striatale dopaminerge Denervierung	99 Tc-HMPAO-SPECT/ 18 FDG-PET: okzipitaler Hypometabolismus
	123 I-MIBG-SPECT: gegebenenfalls kardiale noradrenerge Denervierung	Schlaflabor: gegebenenfalls „rapid eye movement“ (REM)-Schlaf-Verhaltensstörung
symptomatische Therapie	Cholinesterase-Hemmer gegen Demenz Donepezil 1 × 5–10 mg Rivastigmin 2–3 × 6–12 mg	gegen Verhaltenssymptome: Memantine 1 × 5–20 mg
	gegen akinetisch-rigide Symptomatik: Levodopa 3–4 × 100–200 mg	atypische Neuroleptika gegen Psychose : Clozapin 6,25–100 mg/Tag, davon 2/3 zur Nacht oder Quetiapin Off-label, 25–100 mg zur Nacht
Quellen	1.) Levin J, et al: Differenzialdiagnose und Therapie der atypischen Parkinson-Syndrome. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 61–9. DOI: 10.3238/arztebl.2016.0061

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