zurück Home Multisystematrophie, MSA
allgemeines degenerativer Prozess des ZNS durch Ablagerung von α-Synuclein-Aggregaten
Epidemiologie Prävalenz: 10 Fälle / 100.000 EW. Am häufigsten 50-60 Jahre
Prognose führt durch Gleichgewichtsstörungen häufig zur Gehunfähigkeit und Bettlägerigkeit. Lebenserwartung ca. 10 Jahre
Histologie Einlagerung von α-Synuclein-Aggregaten im Zytoplasma der Oligodendrozyten und Neuronen α-Synuclein-Aggregaten: argyrophile Einschlusskörperchen Kleinhirn, Pons und Basalganglien
MSA-P / MSA-C MSA-Parkinson Hypokinesie, Rigor, Tremor nur gering ausgeprägt. Fallneigung, cerebelläre Symptome.
80% der Patienten mit Multisystematrophie bessert sich nur geringfügig durch L-Dopa.
MSA-Cerebellum
  • Dysarthrie
  • Ataxie
  • Störung der Okulomotorik
Shy-Drager-SyndromDysautonomie
  • Harninkontinenz
  • erektile Dysfunktion
  • orthostatische Hypotension
MRT Atrophie von Putamen, mittlerem Kleinhirnstiel, Pons oder Zerebellum kreuzförmige Hyperintensität im Pons (T2 axial) hypointenses Putamen mit hyperintensem Randsaum (T2 axial)
Basisdiagnostik Levodopa-Test: geringes Ansprechen auf Levodopa Schellong-Test: orthostatischer Abfall des Blutdrucks nach dreiminütigem Stehen von ≥ 20 mm Hg systolisch oder ≥ 10 mm Hg diastolisch urologische Untersuchung: Ausschluss anderer Ursachen einer erektilen Dysfunktion und Harninkontinenz
erweiterte Diagnostik 123I-FP-CIT-SPECT/18F-Dopa-PET: symmetrische striatale dopaminerge Denervierung 99Tc-HMPAO-SPECT/18FDG-PET: Hypometabolismus in Putamen, Hirnstamm oder Zerebellum 123I-IBZM-SPECT/18F-DMFP-PET: symmetrische postsynaptische striatale Degeneration
123I-MIBG-SPECT: intakte kardiale noradrenerge Innervation (DD PK mit Dysautonomie) Okulomotorik: zerebelläres Muster (sakkadierte Blickfolge, Blickrichtungs- oder Downbeat-Nystagmus) Schlaflabor: REM-Schlaf-Verhaltensstörung
symptomatische Therapie Levodopa 3–4 × 100–200 mg: milde bis moderate Besserung der akinetisch-rigiden Symptomatik Amantadin 3 × 100–200 mg: milder Effekt gegen akinetisch-rigide Symptomatik Botulinumtoxin A: guter Effekt gegen fokale Dystonie
Ephedrin (3 × 15–45 mg): guter Effekt gegen orthostatische Hypotonie Midodrin (3 × 5–10 mg): guter Effekt gegen orthostatische Hypotonie Fludrucortison (1–3 × 0,1 mg): guter Effekt gegen orthostatische Hypotonie
Octreotid (25–50 mg s. c. 30 Minuten vor den Mahlzeiten): gute Wirkung gegen postprandiale Hypotension Desmopressin (10–40 µg Spray, 100–400 µg Tabletten): gute Wirkung gegen nächtliche Polyurie Oxybutinin (2–3 × 2,5–5 mg): gegen Dranginkontinenz
Quellen

Impressum                         Zuletzt geändert am 20.02.2016 4:19