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progressive supranukleäre Blickparese |
| allgemeines |
atypisches Parkinson-Syndrom |
| Namen | MSA-P |
Multisystematrophie - P |
| PSP |
progressive supranuclear palsy |
| SROS |
Steele-Richardson-Olszweski-Syndrom |
| Symptome |
- akinetisch-rigides Syndrom
- supranukleäre Ophthalmoplegie
- axiale Dystonie
- Dysarthrie
- Pseudobulbärparalyse
- geringgradige Demenz
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| Neuropathologie |
Aggregate von abnorm phosphoryliertem Tau - Protein: 4-Repeat τ |
vor allem in Basalganglien und Hirnstamm |
| in Astrozyten: „tufts“, Büschel |
in Oligodendrozyten: „coiled bodies“ |
in Neuronen, Neurofibrillen |
| klinische Syndrome |
- Richardson-Syndrom: 40 %
- PSP mit prädominanter Parkinson-Symptomatik: 20 %
- pure Akinese mit Gang-Freezing: < 5 %
- behaviorale Variante der frontotemporalen Demenz, bvFTD: 15 %
- progressive nichtflüssige Aphasie, PNFA: 5 %
- kortikobasales Syndrom, CBS: 10 %
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| Richardson-Syndrom, PSP-RS |
symmetrisches, axial betontes, akinetisch-rigides, Levodopa-resistentes Parkinson-Syndrom |
früh auftretender Haltungsinstabilität |
vertikaler supranukleärer Blickparese |
| PSP mit prädominanter Parkinson-Symptomatik (PSP-P |
asymmetrisches, Extremitäten-betontes, Levodopa-responsives Parkinson-Syndrom |
spät auftretender vertikaler supranukleärer Blickparese |
| pure Akinese mit Gang-Freezing |
Gang-Freezing ohne Rigor, ohne Tremor |
spät auftretende vertikale supranukleäre Blickparese |
| behaviorale Variante der frontotemporalen Demenz, bvFTD |
Apathie und gestörte Exekutivfunktionen (< 6 Luria-Sequenzen in Folge, Applaus-Zeichen) |
spät auftretende vertikale supranukleäre Blickparese |
| progressive nichtflüssige Aphasie, PNFA |
nichtflüssige Sprachproduktion (< 9 S-Wörter in 60 Sekunden) |
Agrammatismus bei erhaltenem Einzelwort - Verständnis |
| kortikobasales Syndrom (CBS |
mindestens ein kortikales Symptom:
- Apraxie
- kortikaler Sensibilitätsverlust
- Alien-Limb-Phänomen
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mindestens ein extrapyramidales Symptom: - Akinese
- Rigor
- Dystonie
- Myoklonus
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| MRT-Befunde |
Mittelhirn-Atrophie: axialer anterioposteriorer Durchmesser < 15 mm |
Frontalhirnatrophie |
Ausschluss symptomatische Ursachen, zum Beispiel vaskuläre Enzephalopathie, Normaldruckhydrozephalus, Aquäduktstenose, Enzephalitis, Tumor
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| Basisdiagnostik |
Levodopa-Test: geringes Ansprechen auf Levodopa |
Okulomotorik: verlangsamte, hypometrische vertikale Sakkaden, häufige „square wave jerks“ |
neuropsychologische Testung: - Apathie
- psychomotorische Verlangsamung
- reduzierte
Wortflüssigkeit (< 9 S-Wörter in 60 Sekunden)
- exekutive Dysfunktion (< 6 korrekte sukzessive
Luria-Sequenzen)
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| erweiterte Diagnostik |
123 I-FP-CIT-SPECT/ 18 F-Dopa-PET: symmetrische striatale dopaminerge Denervierung |
99 Tc-HMPAO-SPECT/ 18 FDG-PET: Hypometabolismus im Frontalhirn und Mittelhirn |
123 I-IBZM-SPECT/ 18 F-DMFP-PET: symmetrische postsynaptische striatale Degeneration |
| symptomatische Therapie |
Levodopa 3–4 × 100–200 mg: milde bis moderate Besserung der akinetisch-rigiden Symptomatik in circa 35 % der Fälle |
Amantadin 3 × 100–200 mg: milde bis moderate Besserung der akinetisch-rigiden Symptomatik in circa 20 % der Fälle |
Amitriptylin 1 × 75–150 mg: milde bis moderate Besserung der okulomotorischen Defizite in circa 35 % der Fälle |
| Zolpidem 1 × 5–10 mg: bei Schlafstörungen; milde Besserung der motorischen (20 %) beziehungsweise okulomotorischen (40 %) Defizite |
Coenzym Q10 2 × täglich, = 2,5 µg/mL Serumspiegel: milde Besserung der motorischen und neuropsychologischen Symptomatik |
Botulinumtoxin A: gute Besserung der fokalen Dystonie in 80 % der Fälle(zum Beispiel Augenlidapraxie/Blepharospasmus bei 35 % der Patienten) |
| Quellen |
1.) Levin J, et al:
Differenzialdiagnose und Therapie der atypischen Parkinson-Syndrome.
Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 61–9.
DOI: 10.3238/arztebl.2016.0061
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