| Am häufigsten | |||
| Glukose-6-Phosphat | Substrat für Glykogen - Bildung | Produkt der Glykogenspaltung | Kann die Leberzelle nicht verlassen. |
| Glukose-6-Phosphatase | Bildet Glukose durch Abspaltung von Phosphat. | Bei Defizit kann Glukose zum Aufbau von Glykogen von der Leberzelle nicht aufgenommen werden. | Beim Abbau von Glykogen kann die Glukose die Zelle nicht verlassen. |
| Hypoglykaemia | In der Hungerphase wird Glykogen abgebaut. | Glukose kann aber nicht aus der Leberzelle ausgeschleust werden. | Dadurch sinkt der Glukosespiegel im Blut. |
| Laktazidose | Die nicht aus geschleuste Glukose wird im Glykolyse - Prozess verstoffwechselt. | Dabei entstehen Milchsäue, Pyruvat und Acetyl - Coenzyme A | Die Milchsäure wird aus der Leberzelle ausgeschleust und erzeugt eine Laktatazidose |
| Gehirn | Das Gehirn benötigt Glukose, so das eine Hypoglykämie neurologische Symptome wie Krämpfe oder Bewusstseinstrübung erzeugt. | Das Gehirn kann bei Glukosemangel auch Milchsäureverstoff wechseln. | Daher schützt eine Laktatazidose das Gehirn bei Hypoglykämie |
| metabolische Krise | Ein Stimulus der Glykogenolyse führt zur Anhäufung von Glukosephosphat in der Leberzelle. | Dadurch werden alternative Abbauprodukte wie Milchsäure gebildet. | Eine Glykogenolyse wird durch Hungern, Stress, Adrenalin, Cortisol oder Glucagon stimuliert. |
| Befunde | Unbehandelt bleiben Kinder im Längenwachstum zurück. | Puppengesicht. | Hepatomegalie, erhöhte Leberwerte |
