| zurück Home |
Lungenfibrose |
| allgemeines |
Chronische Erkrankung der Lunge mit fortschreitenden Fibrose des Lungengewebes. |
| Pathogenese |
Durch chronische Entzündungsvorgänge des Interstitiums kommt es zu einem bindegewebigen Umbau des interstitiellen Gewebes führen, bei dem die alveolären Membranen mitbetroffen sind. |
| Symptome |
Anfangsstadium
-
Belastungsdyspnoe
- Tachypnoe
- evtl. Fieber
- trockener Reizhusten
|
fortgeschrittenes Stadium
- Zyanose
- Trommelschlegelfinger
- Uhrglasnägel
- Cor pulmonale
- respiratorische Insuffizienz
|
75-jähriger Mann mit einem fortgeschrittenen Rektumkarzinom. Lungenfibrose unklarer Genese.
 |
| Ursachen |
- Infektionen: Pneumocystis jiroveci, Viren
- Inhalative Noxen
- Nichtinhalative Noxen
- sekundäre Lungenfibrose nach kardiovaskulärer Grunderkrankung: Stauungslunge,
Fluid Lung
- Systemerkrankungen: Sarkoidose,
Kollagenosen,
Vaskulitiden, cP
- IIP: Idioopathische interstitelle Pneumonie
|
| Inhalative Noxen |
- Anorganische Stäube (z.B. Pneumokoniosen durch Quarz- oder Asbeststaub)
- Organische Stäube (z.B. Exogene allergische Alveolitis (EAA))
- Gase, Dämpfe, Haarspray
|
| Nichtinhalative Noxen |
- Arzneimittel, z.B. Busulfan
- Herbizide, z.B. Paraquat
- Ionisierende Strahlen
|
| IIP |
Idioopathische interstitelle Pneumonie |
-
Idiopathische pulmonale Fibrose
- usual interstitial pneumonia
- desquamative interstitial pneumonia
- respiratory bronchiolitis interstitial lung disease
- akute interstitielle Pneumonie
- diffuser alveolärer Schaden
- nichtspezifische interstitielle Pneumonie
|
Survival 2-5 Jahre |
| ADMA |
Asymmetric Dimethylarginine |
ADMA ist ein endogener Inhibitor der NO-Synthase.(1). |
| DDAH |
Dimethylarginine Dimethylaminohydrolase |
DDAH ist ein Schlüsselenzym beim Abbau von ADMA. Bei IPF wird DDAH vermehrt von Pneumozyten - Typ - II gebildet. |
Im Tiermodel (Bleomycin-Lunge) konnte durch Inhibition von DDAH die Fibrose vermindert werden (1). |
| TGF-β-IH |
Pirfenidon | Esbriet® |
| Nitedanib |
Ofev®, Vargatef® |
Zulassung für idiopathische Lungenfibrose |
hemmt VEGF, FGF und PDGF |
| Quellen |
1.) Pullamsetti SS, et al.:
The Role of Dimethylarginine Dimethylaminohydrolase in Idiopathic Pulmonary Fibrosis.
Sci Transl Med 3(2011):87
MPI Bad Nauheim
|