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pulmonale arterielle Hypertonie, PAH |
| allgemeines |
Anstieg des arterielle Blutdrucks im Lungenkreislauf auf > 25 mmHg in Ruhe |
| Herz |
Durch den Anstieg der pulmonalen Arteriendruckes kommt es zu einer Belastung des rechten Herzens |
| Prognose |
Mittleres Überleben: 3 Jahre |
PH-HFpEF: pulmonale Hypertonie bei Herzinsuffizienz und EF ≥45% (2):
Mortalität 23,6%/1a; 48,2%/5a |
| Symptome |
stark eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit, Kreislaufstörungen, Müdigkeit. |
| CT |
PA : A - Ratio |
Durchmesser der Arteria pulmonale (PA) : Aorta (A) |
Werte > 1 pathologisch |
| idiopathisch |
idiopathische pulmonale Hypertonie: selten |
| sekundäre |
sekundäre pulmonalen Hypertonie: häufig |
| Klassifikation nach ESC/ERS-Leitlinie 2015 |
| 1. Pulmonal arterielle Hypertonie |
1.1 Idiopathisch |
| 1.2 Hereditär |
1.2.1 BMPR2-Mutationen |
| 1.2.2 Sonstige Mutationen |
| 1.3 Durch Medikamente oder Toxine verursacht |
| 1.4 Assoziiert mit: |
1.4.1 Bindegewebserkrankungen |
| 1.4.2 Infektion mit dem Humanen Imnnundefizienz-Virus (HIV) |
| 1.4.3 Portaler Hypertension |
| 1.4.4 Angeborenen Herzfehlern |
| 1.4.5 Schistosomiasis |
| 1'. Pulmonale veno-okklusive Erkrankung und oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose |
1'.1 Idiopathisch |
| 1'.2 Hereditär |
1'.2.1 EIF2AK4-Mutation |
| 1'.2.2 Sonstige Mutationen |
| 1'.3 Durch Medikamente, Toxine oder Strahlung verursacht |
| 1'.4 Assoziiert mit: |
1'.4.1 Bindegewebserkrankungen |
| 1'.4.2 HIV-Infektion |
| 1". Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen |
| 2. Pulmonale Hypertonie infolge von Linksherzerkrankungen |
| 2.1 Linksventrikuläre systolische Dysfunktion |
| 2.2 Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion |
| 2.3 Klappenerkrankungen |
| 2.4 Angeborene/erworbene Linksherz-Einfluss-/Ausflusstrakt-Obstruktionen und angeborene Kardiomyopathien |
| 2.5 Angeborene/erworbene Pulmonalvenenstenose |
| 3. Pulmonale Hypertonie infolge von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie |
| 3.1 Chronisch obstruktive Lungenerkrankung |
| 3.2 Interstitielle Lungenerkrankungen |
| 3.3 Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktivem und obstruktivem Muster |
| 3.4 Schlafbezogenen Atemstörungen |
| 3.5 Alveoläre Hypoventilationssyndrome |
| 3.6 Chronischer Aufenthalt in großer Höhe |
| 3.7 Entwicklungsstörung der Lunge (Web Tabelle 110a |
| 4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie und andere Pulmonalarterien-Obstruktionen |
4.1 Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie |
| 4.2 Andere Pulmonalarterien-Obstruktionen |
4.2.1 Angiosarkom |
| 4.2.2 Andere intravaskuläre Tumore |
| 4.2.3 Arteriitis |
| 4.2.4 Angeborene Pulmonalarterienstenose |
| 4.2.5 Parasiten (Hydatidose) |
| 5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus |
5.1 Hämatologische Erkrankungen: chronische hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie |
| 5.2 Systemische Erkrankungen, Sarkoidose, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose |
| 5.3 Metabolische Störungen: Glykogenspeicherkrankheiten, M. Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen |
| 5.4 Andere: pulmonale tumorbedingte thrombotische Mikroangiopathie, fibrosierende Mediastinitis, chronisches
Nierenversagen (mit/ohne Dialyse), segmentale pulmonale Hypertonie |
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| Dana-Point-Klassifikation |
| 1. | IPAH |
Idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie |
| 2. | FPAH | Familiäre pulmonalarterielle Hypertonie |
- 1.BMPR2
- 2.ALK1,
- Endoglin
- 3.Unbekannt
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| 3. |
Arzneimittel- und Toxin- induziert |
| 4. | APAH |
Assoziierte Pulmonalarterielle Hypertonie |
- 1.Kollagenosen
- 2.HIV-Infektion
- 3.Portale Hypertonie
- 4.Angeborene systemisch-pulmonalen Shunts (u. a. Herzfehler)
- 5.Bilharziose
- 6.Chronisch hämolytische Anämie
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| 5. | PPHN |
Persistierende pulmonalarterielle Hypertonie des Neugeborenen |
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| PVOD |
pulmonary veno-occlusive disease |
Pulmonale venookklusive Erkrankung |
| PCH |
pulmonal kapilläre Hämangiomatose |
| linkes Herz |
Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des linken Herzens |
- 1.Systolische Dysfunktion
- 2.Diastolische Dysfunktion
- 3.Herzklappenerkrankungen (Mitral- oder Aortenklappenfehler)
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| Lunge |
Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung oder Hypoxie |
- 1.Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
- 2.Interstitielle Lungenerkrankung
- 3.andere restriktiv und obstruktiv gemischte pulmonale Erkrankungen
- 4.Schlafapnoe-Syndrom
- 5.Alveolärer Hypoventilation
- 6.Chronische Höhenkrankheit
- 7.Anlagebedingte Fehlbildungen
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| CTEPH |
Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Thrombembolien. chronic thromboembolic pulmonary hypertension |
T.: pulmonale Endarteriektomie |
Riociguat |
| sGC |
lösliche Guanylat-Zyklase |
Rezeptor für NO |
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| sonstige |
Pulmonale Hypertonie mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen |
- 1.Hämatologische Erkrankungen: Myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie
- 2.Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonare Langerhanszellenhistiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vaskulitis
- 3.Metabolische Erkrankungen: Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen
- 4.Andere: Obstruktion durch Tumore, fibrosierende Mediastinitis, chronischer Nierenausfall mit Dialyse
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| Therapie | Riociguat, Adempas® |
EU-Zulassung für chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) und pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH). |
Guanylat-Zyklase-Stimulator, vermindert die NO-Synthese, Vasorelaxation, antiproliferativ, antifibrotisch |
| Macitentan, Opsumit® |
Zulassung for WHO-Klassen II und III |
Bindet an Endothelin-Rezeptoren A und B der glatten Gefäßmuskelzelle |
| Selexipag, Uptravi® |
KV-SA 3/17: Zusatznutzen nicht belegt |
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| Quellen |
1.) Galle N, Humbert M, Vachiery JL et al.:
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension:
The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society
(ERS).
Eur Heart J2016;37:67-119
2.) Vanderpool RR, Saul M, Nouraie M, et al.:
Association between hemodynamic markers of pulmonary hypertension and outcome in heart failure with preserved ejection fraction.
JAMA Cardiol 2018; 3: 298–306.
3.) Kim NH, Delcroix M, Jais X et al.:
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension.
Eur Respir J 2019;53:30545969.
doi 10.1183/13993003.01915-2018
4.) Galiè N, McLaughlin VV, Rubin LJ, Simonneau G.:
An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension.
Eur Respir J, 2019; 53: 1802148
doi 10.1183/13993003.02148-2018
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