zurück	pulmonale arterielle Hypertonie, PAH
allgemeines	Anstieg des Blutdrucks im Lungenkreislauf
Herz	Durch den Anstieg der pulmonalen Arteriendruckes kommt es zu einer Belastung des rechten Herzens
Prognose	Mittleres Überleben: 3 Jahre
Symptome	stark eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit, Kreislaufstörungen, Müdigkeit.
CT	PA : A - Ratio	Durchmesser der Arteria pulmonale (PA) : Aorta (A)	Werte > 1 pathologisch
Klassifikation	Gruppe Anteil Idiopatisch 55% familär 1,8% Bindegewebserkrankung 30,5% kongenitaler Shunt 8,4% HIV 1,4% Drogen, Toxine 3% Patienten der SERAPHIN-Studie zur Testung eines Endothelin-R-IH Macitentan.
idiopathisch	idiopathische pulmonale Hypertonie: selten
sekundäre	sekundäre pulmonalen Hypertonie: häufig
Therapie	Endothelin-R-IH	Phosphodiesterase-5-IH	Prostacyclin
Endothelin-R-IH	Macitentan	Bosentan
Quellen	1.) Pulido T, et al.: Macitentan and Morbidity and Mortality in Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 369(2013):809-18. DOI: 10.1056/NEJMoa1213917

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