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Merkel-Zell-Karzinom |
| allgemeines |
MCC, Merkel Cell Carcinoma, neuroendokrines
Karzinom der Subkutis |
| Epidemiologie |
0,4 Neuerkrankungen /100.000 EW*a , Auftreten in höherem Alter. |
Häufiger bei HIV und nach Organtransplantation
(Immunrepression). Assoziation
mit Spinaliom, Basaliom, M. Bowen und Leukämie. |
Inzidenz in Finland 1989-2008: 0,11 für Männer, 0.12 für
Frauen (2). Alter bei Diagnose: 76a (27-100a) (2). |
| MCPyV |
Merkel-cell polyomavirus |
MCPyV - T - Antigen in 80% der MCC exprimiert. |
Inaktiviert p53 und Rb. 9. |
| Prognose |
sehr aggressiver Tumor. 5a-Überlebensrate: No- 75%, N1- 59%,
M1- 25%. |
Ungünstig: Rumpf-, Kopf-Hals-Bereich. |
Im finnischen Krankengut (2) betrug die 5a-Überlebensrate 36%
bei Männern, 69% bei Frauen. |
| Klinik |
solide, indolente, intrakutane Knoten von
rötlicher oder livider Färbung |
halbkugelig, knotig, selten plaqueförmig. Ulzeration sehr
spät. |
Am häufigsten im Kopf-Hals-Bereich (2). |
| Stadien |
| Metastasierung |
65-jähriger Mann mit primär metastasiertem Merkelzelltumor.
Metastase im vorderen Mediastinum
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Lebermetastase im linken Leberlappen
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Metastase lateral der rechten Restniere und
unterhalb des Colon descendens.
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Metastase in der Bauchdecke.
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Metastase ventral der Transplantatniere.
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| Diagnostik |
Sicherung durch Exzision. Sonographie der
drainierenden Lympfknoten, Oberbauchsonographie, Rö-Thorax,
Octreotid-Szintigraphie. |
| Morphologie |
Ausbreitung in der retikulären Dermis und Subkutis. |
Epidermis, Hautadnexe und papilläre Dermis werden ausgespart. |
CD 56 positiv (neuroendokrines Karzinom, spezifischer als
Chromogranin A oder NSE) |
| TDF1 ist für kleinzellige Karzinome ohne Wert. |
TDF1 kommt außer bei Lungentumoren auch z.B. in kleinzelligen
Tumoren des Uterus vor. |
CK20 ist positiv als Zeichen der dermalen Herkunft. |
| Therapie | Primäre Operation. |
| Operation |
Primäre Operation: Exzision mit 3cm
Sicherheitsabstand, Sentinell - OP. |
Bei positivem Sentinell - Lymphknoten: radikale
Lymphonodektomie. |
Im finnischen Krankengut (2) ergab sich keine bessere
Kontrolle, wenn der Sicherheitssaum > 2cm im Vergleich zu 1-19mm war. |
| Radiatio |
Das MCC ist strahlensensibel. Nach Ro-Resektion
sollte das Tumorgebiet und der Lymphabfluss bestrahlt werden. |
Im finnischen Krankengut (2) hatte keiner im Stadium I oder II
mit postoperativer Radiation ein Lokalrezidiv. |
Eine SEER-Analyse (3) ergab ein besseres Überleben mit
adjuvanter Strahlentherapie. |
| Chemotherapie |
Das MCC ist chemosensibel. |
Keine Standard-Chemotherapie. |
Üblich sind Antrazykline, Antimetabolite, Cyclophosphamid,
Etoposid, Platin-Derivate. |
| Immuntherapie |
Avelumab |
| Ergebnisse |
Pembrolizumab-Studie |
Mit Pembrolizumab konnte bei fortgeschrittenen Merkelzell
- Karzinomen in 56 % ein Response erzielt werden. |
| JAVELIN Merkel 200 |
Zulassungsstudie von Avelumab |
Teil von |
Haut - Tumoren |
spezielle Tumoren |
Onkologie |
| Quelle |
1.) Becker J. et al.:
Onkologische Leitlinien: Kutanes neuroendokrines Karzinom.
JDDG 6 Sup. 1 (2008) 16-18
2.) Kukko H, Böhling T, Koljonen V, Tukiainen E, Haglund C, Pokhrel A, Sankila
R, Pukkala E:
Merkel cell carcinoma - A population-based epidemiological study in Finland
with a clinical series of 181 cases.
Eur J Cancer 2011 [Epub ahead of print]
Helsinki Universität
3.) Albores-Saavedra J, et al.:
Merkel cell carcinoma demographics, morphology, and survival based on 3870
cases: a population based study.
J Cutan Pathol 37 (2010) :20–27
4.) Sondak VK, et al. (Eds.):
Merkel cell carcinoma.
World Scientific 2010
5.) Tai PT, Yu E, Winquist E, et al.:
Chemotherapy in neuroendocrine/Merkel cell carcinoma of the skin: case series and review of 204 cases.
J Clin Oncol 2000; 18: 2493-9.
6.) Vordermark D, Höller U:
The role of radiotherapy in the updated German S2k guideline for management of Merkel cell carcinoma.
Strahlenther Onkol
doi.org/10.1007/s00066-023-02068-8
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