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Craniopharyngeom |
| Allgemeines |
langsam wachsende Tumoren der Schädelbasis |
| Epidemiologie |
2-5% der intracraniellen Tumoren. |
6-9% der kindlichen Hirntumoren |
Alters-korrigierte Incidenz: 0.19 / 100.000 a (USA) (2) |
| Pathogenese |
Stammen von craniopharyngealen Gang oder der Rathke'schen Tasche ab. |
| Prognose |
Neigen nach OP zu Rezidiven. |
| Klinik |
Lokal aggressive Tumoren in der Mittellinie in oder über der Sella |
Wächst neben dem Nervus opticus |
Dehnt sich in den Hypothalamus, die Hypophyse, den 3. Ventrikel und den Hirnstamm aus. |
Kann die A. carotis interna einengen. |
| Metastasierung |
. |
| Diagnostik |
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| Morphologie |
Adamantinome und papilläre Tumoren. |
Oft verkalkt. |
| Therapie |
Primär Operation, bei Inoperabilität Bestrahlung. ICB: intrazystische Bleomycin-Injektion. |
| Ergebnisse |
. |
Operation |
Durch die Lage an der Schädelbasis und zu wichtigen Strukturen schwer vollständig zu resizieren. |
Radiatio |
. |
Chemotherapie |
. |
Target - Therapie |
BRAF-MEK (1) |
90% der papillären Craniopharyngiome haben eine BRAF V600E - Mutation |
offene Protokolle |
. |
Rest |
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Teil von |
ZNS-Tumore |
HNO: Tumor - Arten |
Onkologie |
| Quellen |
1.) Brastianos P K, et al.:
BRAF–MEK Inhibition in Newly Diagnosed Papillary Craniopharyngiomas.
PN Engl J Med 2023;389:118-26.
DOI: 10.1056/NEJMoa2213329
2.) Ostrom QT, Cioffi G, Waite K, Kruchko C, Barnholtz-Sloan JS:
CBTRUS statistical report: primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in
2014–2018.
Neuro Oncol 2021;23:Suppl 2:iii1-iii105.
3.) Brastianos PK, Taylor-Weiner A, Manley PE, et al.:
Exome sequencing identifies BRAF mutations in papillary craniopharyngiomas.
Nat Genet 2014;46:161-5.
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