zurück Home	Von-Hippel-Lindau-Czermak-Syndrom Retino-cerebelläre Angiomatose
allgemeines
Klinik	Gefäßmissbildungen	Zysten	Tumoren
Gefäße	typische Angiome der Netzhaut Angiome im Cerebellum Hirnstamm Rückenmark Im Großhirn extrem selten Kavernome der Leber
Zysten	Leber Nieren Pankreas	Riesige Zystennieren beiderseits.	Die Zystennieren enthielter beiderseits Nierenzellkarzinome. Die Lungenmetastasierung ist erkennbar.
	Multiple Pankreaszysten. Nieren beiderseits entfernt.
Tumoren	Nierenzellkarzinome 70% aller Patienten Die Inaktivierung des VHL-Gens führt zu einer Aktivierung von HIF-2α.	Im CT war der Tumor durch die multiplen Zysten verdeckt. In der DSA ist das atypische Gefäßbild des Nierenzellkarzinoms erkennbar.
	Phäochromozytom
Fallbeispiel	40-jähriger Mann polyzystische Niesen beiderseits vor 4 Jahren Nephrektomie beiderseits Nierenzellkarzinom vor 6 Jahren OP Hämangioblastoms im Kleinhirnwurm rechts Pankreaszysten
Quellen	1.) et al.:

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