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Castleman's Disease, CD

Allgemeines

 Atypische lymphoproliferative Erkrankung. Riesen - Lymphknoten-Hyperplasie und angiofollikuläre Lymphknoten - Hyperplasie
IL-6 Sekretion von IL-6 von B-Zellen germinativer Zentren. IL-6 wirkt proinflammatorisch und macht bei systemischer Erkrankung Fieber. Es senkt die Albuminproduktion der Leber (Ödeme, Pleuraerguss).

Multizentrisch

 monozentrische oder multizentrische Form. monozentrische Form:
  • Kinder und Jugendliche
  • Befall einer Lymphknotenregion
  • kurative Resektion möglich
 multizentrische Form (MCD):
  • ältere Erwachsene
  • HIV
  • Verlauf wie Lymphom
  • wird als lymphoproliferative Erkrankung klassifiziert
  • benötigt systemische Therapie

MCD

 Multicentric Castleman Disease Hat durch die steigende Zahl von HIV-Infektionen stark zugenommen. 50% der MCD werden durch das Kaposi's Sarcoma-associated Herpes Virus

Histologische Typen
  • hyalin - vaskulärer Typ
  • Plasmazell - Typ
  • gemischter Typ
 hyalin - vaskulärer Typ: unizentrisch, KSHV- negativ Plasmazell - Typ:meistens multicentrisch, KSHV- positiv.

MCD: Klinik

 Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Leukozytopenie, Hypergammaglobulinaemie, generalisierte Lymphadenopathie, z.T Splenomegalie. Ähnelt er angioimmunoblastischen Lymphadenopathie. Die Symptomer werden durch IL-6 ausgelöst. production. Einige Patienten haben normale IL-6 l-Spiegel und eine microzytäre Anemie ohne Eisenmangel. Diese haben gute Heilungschancen bei adäquater Therapie.

POEMS

 MCD tritt auch bei POEMS - Syndrom auf: Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-Protein, Skin changes.

Pemphigus

 MCD wird auch in 10% bei paraneoplastischem Pemphigus gesehen.

Siltuximab - Studie

Mit Siltuximab kann beim Castleman's Disease ein CRP-Abfall, ein Anstieg von Fibrinogen und Albumin erzielt werden.

Impressum                         Zuletzt geändert am 14.02.2015 15:33