| zurück | großzellig - anaplastisches Lymphom (ALCL) |
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| allgemeines | aggressives T-Zell - NHL. Einordnung der B-Zell ALCL z.Z. umstritten. | ||
Epidemiologie |
2-3% der Lymphome. | ||
Prognose |
5a-OS ALK+: 70%, ALK-: 49% | ||
Klinik |
primär systemisches ALK-positives ALCL: junge Männer, nach Chemotherapie günstigere Prognose. |
primär systemisches ALK-negatives ALCL: ältere Patienten |
primär kutanes ALCL: ähnelt der lymphomatoiden Papulose, günstige Prognose. |
Ann - Arbor |
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Metastasierung | |||
Diagnostik |
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Genetik |
50% Translokation t(2;5) (p23;q35): Expression der onkogener Tyrosinkinase NPM-ALK | ||
NPM |
Nucleophosmin, nukleaeres Phosphoprotein | ||
ALK |
intrazelluläre Domain der anaplastischen Lymphom - Kinase (ALK). | ||
NPM-ALK |
Fusionsprotein. | NPM und ALK | NPM-ALK ist immer aktiv, begünstigt die Proliferation und verhindert die Apoptose. |
Morphologie |
große pleomorphe CD30-positive Zellen, viel Zytoplasma, oft hufeisenförmige Kerne | ||
Therapie |
Anthrazyklin - basierte Chemotherapie | ||
Ergebnisse | |||
Radiatio |
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Chemotherapie |
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offene Protokolle | Phase II - Testung von CD30 - AK (Brentuximab Vedotin | ||
Rest | |||
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Impressum .....................................................................................Zuletzt geändert am 08.12.2012 15:58
