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BL, Burkitt - Lymphom
allgemeines

Hoch malignes, reifes B-Zell-Lymphom. Entsteht in den Keimzentren der Lymphorgane, z.B. Peyer`sche Plugs im Darm, Lymphknoten oder Milz).

Epidemiologie

Am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen. Jungen häufiger Mädchen (3:1).

Verbreitet in Afrika, Lateinamerika und Neuguinea.

EBV

 Das Epstein-Barr-Virus verursacht ein polyklonales Wachstum der B-Lymphozyten. Eine Infektion mit EBV bei Neugeborenen gilt als Risikofaktor für BL.

Afrika

Erstmalig 1958 bei afrikanischen Kindern beobachtet.

Das Auftreten speziell in Schwarzafrika wird damit erklärt, dass Malaria die T-Lymphozyten-Population schädigt und so die Bildung autonomer Klone begünstigt.

Prognose

Sehr aggressives Lymphom. Extrem kurze Verdoppelungszeit.

high-risk (R4): Stadium III/ IV und LDH > 1.000 U/L

 3-EFS:
  • 94% - R1/R2
  • 85% - R3
  • 81% - R4

Subtypen

endemisch sporadisch Immunodefizit-assoziiert

L3-ALL

 Burkitt-Leukämie Sonderform der ALL Knochenmark: >25% Blasten

Klinik

 Oft im Gesicht (v.a. Kiefer) oder am Hals.

Innere Organe (v.a. im Bauchraum), im Spätstadium auch ZNS, Knochenmark, Meningen.

Burkitt-Lymphom täuscht einen Dünndarmtumor vor. Exzision anlässlich einer Rektum-Ca-OP bei einer 80jährigen Frau.

Morphologie

Expression von B-Zell-spezifischen Oberflächenmarkern:

CD19, CD20, IgM. L3 - Morphologie

Molekularbiologie

 Aktivierung des c-MYC - Oncogens. Zusätzlich p53, Retinoblastom-Gen. ID3 (inhibitor of DNA binding 3)68% der Burkitt-Lymphome mutiert. Molekularer Marker für Burkitt-Lymphom.(2)

c-MYC

 Aktivierung durch eine Translokation t(8;14). c-Myc liegt normalerweise auf Chromosom 8. Durch Translokation gelangt es in die nähe von Immunglobulin-Gene: Ig - Heavy - Chain - Locus auf Chromosom 14, κ Light - Chain - Locus auf Chromosom 2, λ Light - Chain - Locus auf Chromosome 22

PI3K

 Hemmt die Apoptose reifer B-Zellen. Die gleichzeitige Aktivierung von c-MYC und PI3K führt zum Lymphom.

Ergebnisse

 BFM-95 trial (1)

Quellen

 1.) Woessmann W, et al.:
The impact of the methotrexate administration schedule and dose in the treatment of children and adolescents with B-cell neoplasms: A report of the BFM Group Study NHL-BFM95.
Blood 105(2005):948–958

2.) Richtet J, et. al.:
Recurrent mutation of the ID3 gene in Burkitt lymphoma identified by integrated genome, exome and transcriptome sequencing.
Nature Genetics 2012 doi:10.1038/ng.2469

Impressum                         Zuletzt geändert am 18.04.2016 18:10