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Mykosis fungoides, MF

allgemeines

Kutanes Lymphom Der Name könnte falscher nicht sein. Hat nichts mit Pilzen zu tun!

Epidemiologie

Das häufigste kutane Lymphom. Alter 50 - 70a. Männer 2-3x häufiger als Frauen

Prognose

Indolenter Verlauf, eine langsame Progression über Jahrzehnte.

Patch-Stadium

Ekzemartige, makulöse Herde ohne Infiltration Bevorzugt an nicht Sonnenlicht-exponierten Stellen Typisch sind Makulae in unterschiedlichen rot-braun Tönen.

Plaque-Stadium

Progression des Patch-Stadiums mit zunehmenden Infiltration der Makulae.

Tumorstadium

Progression des Plaque-Stadiums. Livid- rötliche, teils ulzerierende Knoten

Fall

49-jährige Frau, die vor 3 jahren ekzemartige Hautveränderungen entwickelte. Nach vergeblicher Cortisonbehandlung wurde eine Hautbiopsie gemacht, die ein kutanes B-Zell-Lymphom ergab. Durch UV-A-Bestrahlung konnte der Prozess bisher beherrscht werden. Jetzt hat die Patientin am Rumpf und den Extremitäten rote, unregelmäßig erhabene Flecken entwickelt (Plaque-Stadium).
supraanal gluteal
Brusthaut, Achsel Unterarm

Bestrahlung

Ganzhauttechnik mit hochenergetischer Elektronenstrahlung (z.B. 4 MeV) "Heidelberger Technik": Der Patient steht mit angehobenen Armen auf einem Drehteller. FHA 370cm. Die Beine stehen tagesweise wechselnd vorne bzw. nach hinten in einem Ausfallschritt. Appliziert werden 2 Felder aus leicht unterschiedlicher Gantryposition, die sich in der vertikalen zu einem hinreichend homogenes Feld addieren (Patientengrößen bis 2,1m möglich). Ein Plexiglasspoiler vor dem Patienten reduziert einen 6 MeV Strahl auf etwa 4 MeV. Individuelle Ausblockungen (Augen, Kopf, Fingernägel, Fußnägel) sind möglich.

Quellen

1.) Zackheim HS, McCalmont TH:
Mycosis fungoides: the great Imitator.
J Am Acad Dermatol 2002; 47: 914-918

2.) Benner MF, Jansen PM, Vermeer MH, Willemze R:
Prognostic factors in transformed mycosis fungoides: a retrospective analysis of 100 cases.
Blood 2012; 119: 1643-1649

3.) Santucci M, Biggeri A, Feller AC et al:
Efficacy of histologic criteria for diagnosing early mycosis fungoides: an EORTC cutaneous lymphoma study group investigation. European Organization for Research and Treatment of Cancer.
Am J Surg Pathol 2000; 24: 40-50

4.) Kaye FJ, Bunn PA, Steinberg SM et al:
A randomized trial comparing combination electron beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides.
N Eng J Med 1989; 321: 784-790

 

Impressum                           Zuletzt geändert am 19.04.2016 17:56