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histiozytisches Sarkom

allgemeines

 

Herkunft

Gelegentlich als Transdifferenzierung bei Lymphomen

Epidemiologie

selten

Prognose

Aggressives Wachstum.

Fallbeispiel

 64-jähriger Mann mit tumoröser Raumforderung der linken Tonsille. Die primäre Histologie war verdächtig auf ein entdifferenziertes p16-positives Plattenepithelkarzinom. Bei der Radikaloperation wurden 84 Lymphknoten der Level 2-4 beiderseits entfernt, von denen 55 metastatisch befallenen waren. Zusätzlich wurde ein nicht zugänglicher Lymphknoten unterhalb der Karina festgestellt. Die transösophageale Punktion dieses Lymphknotens ergab den Verdacht eines malignen Lymphoms. Daraufhin wurden von den zervikalen Lymphnoten zusätzliche immunhistochemische Untersuchungen durchgeführt. Nach Vorliegen der Referenzpathologie handelt es sich um den seltenen Fall eines sarkomatoiden Lymphom oder eines histiozytischen Sarkoms. Diese Zellen sehen einem entdifferenzierten  Plattenepithelkarzinom sehr ähnlich.
Immunhistochemie:
keine epithelialen Marker (34βE12, AE1/3, CAM5.2, CK5/6, p63)
CD30 negativ
keine EBV-Assoziation (EBRE-in-situ-Hybridisierung)
ALK1 negativ
Perforin negativ (kein zytotoxischer Immunphaenotyp)
CD4 wechselhaft, CD8 negativ
S100, Vimentin z,T. kräftig positiv
Melanommarker negativ (SOX10, HMB45, MART1)
CD68 positiv CD163 positiv
Langerin, CD56, CD123 negativ
BFAF nicht mutiert
Zahlreiche vergrößerte zervikale Lymphknoten.
3 cm großer Lymphknoten unterhalb der Carina.

Staging

Diagnostik

Morphologie

Therapie

Ergebnisse

Radiatio

Chemotherapie

Quellen

1.)


Impressum                         Zuletzt geändert am 05.10.2015 21:53