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Lymphomatoide Granulomatose
allgemeines

extranodalen indolentes B-Zell-Lymphom

auch Angiozentrisches Lymphom oder Angiozentrische Immunproliferierende Läsion

Epidemiologie

 20-50 Jahre Männer 2x häufiger als Frauen

Risiko

 Immundefekte, Immunsuppression, lymphoproliferative Störung die Immundefekte führen möglicherweise zu einer anormalen Immunantwort auf eine EBV-Infektion , die das Auftreten einer lymphomatoiden Granulomatose fördert, statt die virale Infektion zu beseitigen.

EBV

 Epstein- Barr-Virus-assoziierten B-Zell-Lymphomen

Lokalisation
  • > 90% Lunge
  • 25–50% Haut
  • 20–30% ZNS
  • selten: GI-, UG-Trakt

Symptome

  • Husten
  • schmerzlose Knötchenbildung an der Haut
  • Gewichtsverlust
  • neurologische Störungen (z.B. Ataxie)
  • Dyspnoe
  • Thoraxschmerzen

Diagnostik

  • pulmonale Abklärung
    • Lungenfunktion
    • CT Thorax
    • Bronchoskopie: Histologie, Immunhistochemie
  • Blutuntersuchungen
    • milde Leukozytose oder Leukopenie
    • unspezifische Veränderungen der Immunglobuline
    • EBV-Nachweis
  • Liquordiagnostik
    • Pleozytose
    • erhöhtes Protein

Ergebnisse

Operation

Radiatio

Chemotherapie

Quellen

1.) WHO-Atlas, 4. Auflage (2008)

2.)

Impressum .....................................................................................Zuletzt geändert am 24.08.2013 20:47