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Sézary-Syndrom |
| allgemeines |
indolentes kutanes T-Zell-Lymphom, leukämische Form der Mycosis fungoides |
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Klinik |
Beginn: uncharakteristische, ekzematöse Veränderungen der Haut. Später Erythrodermie mit Hautinfiltration. Starker Juckreiz, Hyperpigmentierung, Nagelveränderungen, generalisierte Lymphadenopathie, Sézary-Zellen im Blut. |
Epidemiologie |
überwiegend > 50 Jahre. Männer > Frauen. |
Diagnostik |
Klinik, Histopathologie, Molekularbiologie, Differenzialblutbild: > 1000 Sézary-Zellen / qmm. DD Ekzeme, Psoriasis, Pityriasis rubra pilaris, Lichen ruber. |
Klinik |
Beginn mit uncharakteristischen ekzematösen Veränderungen der Haut. Später Erythrodermie mit Hautinfiltration übergehen. Starker Juckreiz. Hyperpigmentierungen. Nagelveränderungen. Generalisierte Lymphadenopathie. |
Morphologie |
Sézary-Zellen: atypischen T-Zellen im Blut. |
Molekularbiologie |
Deletion von A20 (1). Verlust des Gens für E2A (2). |
A20 |
= TNF-α-IP3: Tumor Necrosis Factor-α-induced Protein 3. Inhibition of A20 activiert NF-κB. Dadurch steigt die Proliferation normaler T - Zellen. A20 ist auch ein Tumor - Suppressor bei T-Zell - Malignomen (1). |
E2A |
In 70% Verlust des Gens für den Transkriptionsfaktor E2A (2). Dadurch Derepression von MYC und CDK6 mit der Folge einer verstärkten Proliferation und Zell-Zyklus-Progression. |
Therapie |
PUVA, IF-α, Prednison, MTX, extrakorporale Photopherese.
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Ergebnisse |
Operation |
Radiatio |
Chemotherapie |
offene Protokolle |
Quellen |
1.) Braun FCM, et al.:
Tumor suppressor TNFAIP3 (A20) is frequently deleted in Sézary syndrome.
Leukemia (2011) :1038
Universität Greifswald
2.) Steininger A, et al.:
Genomic loss of the putative tumor suppressor gene E2A in human lymphoma.
JEM (2011) online before print
Charite, Berlin
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