Herztumoren | |||||
Allgemeines |
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Myxome | 50–70 % der primären Herztumoren | 75 % im linken Vorhof, 18 % im rechten, Ursprung liegt meistens im Bereich der Fossa ovalis | wachsen polypartig gestielt | Neoplasien multipotenter Mesenchymzellen im subendokardialen Gewebe. | |
Carney-Syndrom | 10 % der Myxome | kardialen und kutanen Myxomen, endokriner Überfunktion (Nebenniere, Hypophyse, Schilddrüse, Sertoli-Zellen) und Hyperpigmentierung der Haut in Form einer Lentiginose. | |||
NAME | Nävi, atriale Myxome, myxoide Neurofibrome, Epheliden | Unterformen des Carney-Syndroms | |||
LAMB | Lentiginose, atriale Myxome, mukokutane Myxome und blaue Nävi | Unterform des Carney-Syndroms | |||
PRKAR1A | protein kinase A regulatory subunit-1-alpha gene | Tumorsuppressorgen auf Chromosom 17q22–24 | Carney-Syndrom: PRKAR1A - Mutation | ||
Rhabdomyom | 40–60 % der primären Herztumoren im Kindesalter | fokale hamartomatösen Ansammlung der quergestreiften Kardiomyozyten | Am häufigsten im linken Ventrikels oder im interventrikulären Septum | 50% mit tuberöser Sklerose assoziiert | 50 % spontanen Rückbildung |
Angiosarkome | häufigster maligner Herztumoren | ||||
Rhabdomyosarkome | 20 % der primären maligne Herzerkrankungen. | ||||
Quellen |
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Impressum Zuletzt geändert am 12.02.2023 17:08