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Allgemeines |
Maligner Tumor der embryonalen Corda. Die Reste der Corda bilden den Nucleus pulposus der Bandscheiben. | |
Epidemiologie | Entstehung in der 5. - 8. Dekade. Mittleres Alter 50 Jahre. | |
Prognose | Nach OP > 50% Rezidive, Metastasen 20% | |
Stadien | . | |
Prognose | ||
Klinik | Lokalisation an den Enden der Wirbelsäule: Sacrococcidiale Region spheno-occipitale Region seltener an der freien Wirbelsäule | |
Sacrococcidiale Chordome | Dehnt sich vom Sakrum oft in das kleine Becken aus. | |
Metastasierung | ||
Diagnostik | Große Weichteilmasse mit lytischer Destruktion des Knochens. | |
Morphologie | Makroskopisch großer, weicher, lobulierter,
gelatinöser Tumor.
Mikroskopisch große vakuolisierte "physalifere" (blasig, tropfenartig) ungeordnete Zellen. | |
Molekularbiologie | ||
Therapie | ||
Ergebnisse | . | |
Operation |
Wichtigste Therapieform (2) | |
Radiatio |
Bei postoperativem Resttumor oder Rezidiv indiziert. | |
Chemotherapie |
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Target - Therapie |
Phase II Studie mit Imatinib | |
offene Protokolle |
. | |
Quellen |
1.) Karpathiou G, et al.: Chordomas: a review with emphasis on their pathophysiology, pathology, molecular biology, and genetics. Pathol - Res Pract 2020;216:153089. 2.) Kayani B, et al.: A review of the surgical management of sacral chordoma. Eur J Surg Oncol (EJSO) 2014;40:1412 – 20. | |
Impressum .....................................................................................Zuletzt geändert am 21.09.2012 17:21