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atypischer teratoider Rhabdoid-Tumor, AT/RT (RMS) |
| Allgemeines |
Tumor des ZNS überwiegend bei sehr kleinen Kindern(2). 70-80% < 3 Jahre |
Engl.: atypical teratoid/rhabdoid |
| Epidemiologie |
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| Stadien |
. |
| Prognose |
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| Klinik |
Wächst lokal aggressiv und breitet sich im Gehirn und mit dem Liquuor im Spinalkanal aus. |
1/3 hat zum Diagnosezeitpunkt Absiedelungen im Gehirn oder im Spinalkmark. |
| Metastasierung |
. |
| Diagnostik |
. |
| Morphologie |
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| Molekularbiologie |
SMARCB1-Mutation oder SMARCA4-Mutation |
3 molekulare Subgruppen: Tyrosinase (TYR), myelocytomasis Oncogene (MYC), Sonic Hedgehog (SHH)(3) |
| Therapie |
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| Ergebnisse |
. |
Teil von |
Weichteilsarkome |
Sarkome und gutartige Weichteiltumoren |
Onkologie |
Quellen |
1.) Timmermann B. et al.:
ESTRO-SIOPE guideline: Clinical management of radiotherapy in atypical teratoid/rhabdoid tumors (AT/RTs).
Radiotherapy and Oncology 196 (2024) 110227
https://doi.org/10.1016/j.radonc.2024.110227
2. ] Burger PC, et al.:
Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: a highly malignant tumor of infancy and childhood frequently mistaken for medulloblastoma: a pediatric oncology group study.
Am J Surg Pathol 1998;22: 1083 – 92.
3.) Johann PD, et al.:
Atypical teratoid/rhabdoid tumors are comprised of three epigenetic subgroups with distinct enhancer landscapes.
Cancer Cell 2016;29: 379 – 93.
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