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alveoläres Weichteilsarkom (RMS)

Allgemeines

 Englisch: ASP, alveolar soft part sarcoma
Epidemiologie < 1% aller Weichteilsarkome vorwiegend Jugendliche und junge Erwachsene
Prognose Median Survival 40 Monate . bei nicht resektablen Metastasen: 5a-OS 20%.
Klinik indolenter Tumor häufig Metastasen in Lunge, Hirn und Knochen
Metastasierung .
Diagnostik .
Morphologie stark vaskularisiert
Genetik unbalanzierte t(X,17)(p11;q25) Translokation (3) ASPL-TFE3 chimerer Transkriptionsfaktor(4,5) verstärkte MET-vermittelte Signaltransduktion
Therapie radikale Resektion . Chemotherapie ineffektiv
Ergebnisse  

Operation

 .

Immun - Therapie

 Atezolizumab

Teil von

 Weichteilsarkome Sarkome und gutartige Weichteiltumoren Onkologie

Quellen

 1.) Chen A P, et al.:
Atezolizumab for Advanced Alveolar Soft Part Sarcoma.
N Engl J Med 2023;389:911-21.
DOI: 10.1056/NEJMoa2303383

2.) O’Sullivan Coyne G, Naqash AR, Sankaran H, Chen AP:
Advances in the management of alveolar soft part sarcoma.
Curr Probl Cancer 2021;45:100775.

3.) Ladanyi M, Lui MY, Antonescu CR, et al.:
The der(17)t(X;17)(p11;q25) of human alveolar soft part sarcoma fuses the TFE3 transcription factor gene to ASPL, a novel gene at 17q25.
Oncogene 2001;20:48-57.

4.) Kobos R, Nagai M, Tsuda M, et al.:
Combining integrated genomics and functional genomics to dissect the biology of a cancer-associated, aberrant transcription factor, the ASPSCR1-TFE3 fusion oncoprotein.
J Pathol 2013;229:743-54.

5. Williams A, Bartle G, Sumathi VP, et al.:
Detection of ASPL/TFE3 fusion transcripts and the TFE3 antigen in formalin-fixed, paraffin-embedded tissue in a series of 18 cases of alveolar soft part sarcoma:
useful diagnostic tools in cases with unusual histological features.
Virchows Arch 2011;458:291-300.

Impressum                         Zuletzt geändert am 07.03.2023 11:08