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Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

Allgemeines

 Dermales Weichteil - Sarkom
Epidemiologie 1% der Sarkome  
Prognose indolentes Wachstum Nach kompletter Resektion lokoregionale Rezidive in 24% bis 90%
Klinik    
Metastasierung 5% entwickeln Metastasen. Meistens DFPS-FS. Häufig Lunge, selten Lymphknoten.
Diagnostik .
Morphologie Riesenzell-Fibroblastom: Gleiche Translokation wie DFPS. Juvenile Form des DFSP. DFSP-FS: Sonderform, fibrosarkomatöses DFSP, metastasiert häufiger.
Genetik Häufig Translokation t(17;22)(q22;q13) Dadurch fusionieren "Collagen Type IA1 Chain" (COL1A1)- Gen und PDGFB - Gen. Mit Translokation gutes Ansprechen auf TK-IH, z. B. Imatinib (4,5,6).
COL1A1-PDGFB Die COL1A1-PDGFB - Fusion kann durch moleculare Diagnostik (FISH oder PCR(3)) nachgewiesen werden. Das COL1A1-PDGFB - Fusionsprotein wird zu einem reifen PDGF-BB - Homodimer prozessiert.
Die Upregulation des PDGF-BB - Homodimer aktiviert den PDGFB- Receptor. Der PDGFB- Rezeptor ist eine Tyrosinekinase, die als Wachstumsfaktor wirkt.
Molekularbiologie Produziert Platelet-derived growth factor B (PDGFB).    
Therapie Weite Exzision. Chemotherapie ineffectiv
Ergebnisse  

Operation

 Methoder der Wahl. Sicherheitssaum 3 cm.

Radiatio

 Radiotherapie wird bei inoperablen Läsionen oder nach R1-Resektion durchgeführt(1,2).

Chemotherapie

 ineffektiv

Target - Therapie

 TK-IH, z. B. Imatinib

Quellen

 1.) Suit H, Spiro I, Mankin HJ, et al:
Radiation in management of patients with dermatofibrosarcoma protuberans.
J Clin Oncol 1996;14:2365-2369

2.) Ballo MT, Zagars GK, Pisters P, et al:
The role of radiation therapy in the management of dermatofibrosarcoma protuberans.
Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998;40:823-827

3.) Patel KU, Szabo SS, Hernandez VS, et al:
Dermatofibrosarcoma protuberans COL1A1-PDGFB fusion is identified in virtually all dermatofibrosarcoma protuberans cases when investigated by newly developed multiplex reverse transcription polymerase chain reaction and fluorescence in situ hybridization assays.
Hum Pathol 2008;39:184-193

4.) McArthur GA, Demetri GD, van Oosterom A, et al.:
Molecular and clinical analysis of locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans treated with imatinib: Imatinib Target Exploration Consortium Study B2225.
J Clin Oncol 2005; 23: 866–73

5.) Rutkowski P, van Glabbeke M, Rankin CJ, et al.:
Imatinib mesylate in advanced dermatofibrosarcoma protuberans: pooled analysis of two phase II clinical trials.
J Clin Oncol 2010; 28: 1772–9

6.) Urgurel S, Mentzel T, Utikal J, et al.: Neoadjuvant imatinib in advanced primary or locally recurrent dermatofibrosarcoma protuberans: a multicenter phase II DeCOG trial with long-term follow-up. Clin Cancer Res 2014; 20: 499–510

Impressum                         Zuletzt geändert am 07.03.2023 11:08