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Melanom der Uvea (Aderhaut)

Allgemeines

 Befall der Aderhaut, Iris, Ziliarkörper Häufigster bösartiger Augentumor.
Epidemiologie Bostener Kohortenstudie(3)
  • 1982-2009
  • 3 063 Patienten
  • Follow-up 9 Jahre
 59 Jahre alt median
47,3 % weiblich
Stadien .
Prognose Ca. 50% entwickeln Metastasen und sterben innerhalb weniger Monate.
Klinik .
Metastasierung Bostener Kohortenstudie(3)
21,6% Metastasierung
3,45 Jahre zwischen Bestrahlung und Metastasierung .		 1-Jahres-Überleben 21,3 %
3-Jahres-Überlebensrate 4,3 %		 85,8 % Metastasen in der Leber
 8 % nur extrahepatische Metastasierung.
Diagnostik .
Morphologie  
Molekularbiologie Mutation in den Genen EIF1AX und SF3B1(1). GNAQ,GNA11
GNAQ, GNA11 In 85% somatische Gain-of-Function-Mmutation Kodieren Untereinheiten von Gαq/11 FR900359, ein Toxin der Korallenbeere, hemmt Gαq. 
Therapie .
COMS-Studie (2)
Collaborative Ocular Melanoma Study Brachytherapie des Uvea-Melanoms
Brachytherapie Ruthenium 106 und Jod 103 Strahlenbelastung der Fovea 58,4 Gy, Sehnerv 31,5 Gy.
funktioneller Einbußen Risikofaktoren
  • höheres Alter
  • großer Tumor
  • Hohe Fovea-Dosis
  • hohe Sehnervenkopf-Dosis
  • schlechter Ausgangsvisus
mittlere Visusminderung 3 Jahre nach Bestrahlung hatten 43 % der Patienten eine Sehschärfe von < 20/200, also < 10 %.
großer Tumor HR: 1,25 KI: 1,16–1,36 p < 0,01,
Strahlendosis an der Fovea HR:1,03 95-%-KI: 1,01–1,04 p = 0,001
Strahlendosis am Sehnervenkopf HR: 1,01 95-%-KI: 1,00–1,01 p = 0,005
Visus ≤ 20/50 vor Therapie 85% höheres Risiko nach Brachytherapie einen Visus < 10% zu haben
Patienten 311 Patienten Durchschnittsalter 62a Cole Eye Institute an der Cleveland Clinic, Ohio

Operation

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Radiatio

 .

Chemotherapie

 .

Target - Therapie

 Tebentafusp Fusionsprotein mit einem Affinitäts-verstärkten T-Zellen Rezeptor verbunden mit einem Anti-CD3-Effektor. Das Protein veranlasst T-Zellen, der Glykoproteine-100 positive Zellen anzugreifen
In der IMCgp100-202-Studie konnte bei metastasierten Melanomen der Uvea die 1a-Überlebensrate von 59 % auf 73 % erhöht werden. Das 1a-progressionsfreie Überleben konnte von 19 % auf 31 % gesteigert werden.(5)

Quellen

 1.) Zeschnigk M, et al.:
Exome sequencing identifies recurrent somatic mutations in EIF1AX and SF3B1 in uveal melanoma with disomy 3.
Nature Genetics Published online. doi: 10.1038/ng.2674; 2013 .

2.) Aziz HA, et al.:
Vision loss following episcleral brachytherapy for uveal melanoma.
JAMA Ophthalmol. 2016; 134: 615–20.

3.) Lane AM, Kim I, et al.:
Survival rates in patients after treatment for metastasis from uveal melanoma.
JAMA Ophthalmol 2018; 136: 981–86.

4.) Annala S, et al.:
Direct targeting of Gαq and Gα11 oncoproteins in cancer cells.
Sci Signal. 2019;12:573
doi: 10.1126/scisignal.aau5948.

5.) Nathan R, for the IMCgp100-202 Investigators:
Overall Survival Benefit with Tebentafusp in Metastatic Uveal Melanoma.
N Engl J Med 2021;385:1196-206.
DOI: 10.1056/NEJMoa2103485

Teil von

 Melanome im Orbitalbereich Neubildungen der Augen und der Orbita Onkologie

Impressum                           Zuletzt geändert am 14.11.2021 21:32