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Ependymom |
Allgemeines |
maligner Tumor des Ependym in den Hirnkammern. |
Epidemiologie |
2 Inzidenzspitzen: 10-15 Jahr und um das 35.
Lebensjahr |
Beide Geschlechter erkranken gleich häufig. |
Neurofibromatose Typ II: häufig multilokulären
Ependymomen. |
Prognose |
5a-OS 45%. |
Abhängig von Alter, Lokalisation und
Malignitätsgrad. |
Nur myxopapilläre Tumoren können kurativ behandelt
werden. |
Klinik |
Kindliche Ependymome häufig supratentoriell. |
Bei erwachsenen Patienten am häufigsten im 4.
Ventrikel, danach in den Seitenventrikeln, im 3. Ventrikel, im Äquaedukt und
am seltensten im Kleinhirnbrückenwinkel. |
Metastasierung |
Metastasierung über den Liquor. |
Prä- und postsakralen Ependymone können in die
Lunge metastasieren. |
Anaplastischen Formen metastasieren häufig ims
Gehirn und ins Rückenmark. |
Staging |
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Diagnostik |
CT, MRT: gelappter, umschriebener, zystischer,
mäßig Kontrastmittel aufnehmender Prozess. |
50 % Verkalkungen. |
spinale Ependymome |
60 % aller spinalen Tumore sind Ependymome. |
Spinale Ependymome meistens im Filum terminale.
Lokale Progredienz prä- und postsakral wachsen. |
Häufig sind sie mit einer Syrinx assoziiert. |
Wachsen innerhalb einer stabilen Kapsel und oft
bleistiftartig innerhalb des Zentralkanals vor. |
Makroskopie |
braun-rote Raumforderungen |
Immunhistochemie |
GFAP positiv, PTAH positiv, Zytokeratin negativ,
Synaptophysin-negativ |
Morphologie |
deutlich kleinere Zellkerne als Medulloblastom. |
Weniger Mitosen (Grad I und II) |
keine Homer-Wright-Rosetten. |
Typen |
- zellulär: rasenartiges Wachstum polygonaler Zellen mit echten Rosetten
um den Zentralkanal, Pseudorosetten um die Gefäße herum und einer
endovaskulären Hyperplasie. Im apikalen Zytoplasma sind zilliäre
Basalkörperchen, sog. Blepharoplasten anzutreffen.
- papillär: mit typischen papillenartigen Ausziehungen
- myxopapillär: Diese Zellen sind charakterisiert durch intrazelluläres
Mucin und wachsen im Filum terminale sowie prä- und postsakral als lokale
Streuung.
- klarzellig: auffallend ist ein oligodendrozytenartiger Hof um den
Zellkern in chemisch fixierten Präparaten.
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Therapie |
Ein chirurgischer Eingriff reduziert die Tumorlast
und erlaubt eine histologische Diagnosesicherung. |
Eine Radiatio kann die Überlebensdauer verlängern. |
Ein kurativer Ansatz ist in der Regel nur bei der
myxopapillären Form möglich. |
Ergebnisse |
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Operation |
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Radiatio |
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Chemotherapie |
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Studien |
HIT 2000 |
SIOP Ependymoma II: Start 2019 |
Quellen |
1.) Timmermann B, Kortmann RD, Kuhl J, et al.:
Combined postoperative irradiation and chemotherapy for anaplastic
ependymomas in childhood: results of the German prospective trials HIT 88/89
and HIT 91.
IJROBP 46(2000): 287–95
2.)Witt H, et al.:
Delineation of Two Clinically and Molecularly Distinct Subgroups of Posterior
Fossa Ependymoma.
Cancer Cell 20(2011):143-157
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Teil von |
ZNS-Tumore |
spezielle Tumoren |
Onkologie |
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