zurück Home Medulloblastom Histologie
Bildquelle: Jensflorian, CC BY-SA 3.0 , via Wikimedia Commons

Allgemeines

 maligner neuroektodermaler Tumor Häufigster maligner Tumor im Kindesalter

Epidemiologie

 Medianes Alter 5 Jahre. 30% der kindlichen Hirntumoren. <3% aller ZNS-Tumoren.

Prognose

 AR = Average-risk: > 3 Jahre alt, nicht metastasiert, total oder fast total reseziert. Alle übrigen sind HR = High Risk

Klinik

Metastasierung

 Medulloblastome sind sehr invasiv und neigen zur Metastasierung über den Liquorraum. Auch Fernmetastasen kommen vor.

Staging

Diagnostik

Molekularbiologie

 FoxM1 Siomycin A PIGF Nrp1

Morphologie

Therapie

 Standardbehandlung für
  • Kinder > 2 Jahre
  • vollständige Tumorentfernung
  • ohne Metastasierung
  • mitteres Risiko (4)
  • neurochirurgischen Tumorentfernung
  • cranio-spinale Bestrahlung: 23,4 Gy (CSI)
  • hintere Schädelgrube: 32,4 Gy (PFRT),
  • Simultan Vincristin
  • sequentiell: Cis-Platin
Dosierung OVGU 2024 (NOA 07)
Neuroachse 35,2Gy; ED 1,6 Gy; 22x
Hintere Schädelgrube 19,8 Gy; ED 1,8 Gy; 11x
GD 55Gy
Vincristin 1,5 mh/qm, max. 2 mh alle 14 Tage

Rezidiv ohne RT

 Kohortenstudie(5):
  • 380 Kinder bis 6a
  • Median 29,3 Monate
  • 34 % weiblich
  • Progression oder Rezidiv nach Chemotherapie
 Rezidivtherapie: 294 kurativ, 86 palliativ
Salvagetherapie:chirurgische Resektion 275 Patienten
CSI mit 35,2 Gy: 212 Patienten
Chemotherapie: 227 Patienten		 kurativ behandelte
3a-PRS 52,4 %
5a-PRS 42,6 %

Ergebnisse

 COG: Children’s Oncology Group
SIOP: International Society of Pediatric Oncology

Operation

Radiatio

Chemotherapie

offene Protokolle

 HIT 2000

Teil von

 ZNS-Tumore spezielle Tumoren Onkologie

Quellen

 1.) Priller M, et al.:
Expression of FoxM1 is required for the proliferation of medulloblastoma cells and indicates worse survival of patients.
Clinical Cancer Research: Published OnlineFirst 2011
LMU, München

2.) Schüller U, et al.:
Expression of FoxM1 Is Required for the Proliferation of Medulloblastoma Cells and Indicates Worse Survival of Patients.
Clin Cancer Res November 17(2011):6791

3.) Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.:
The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: A summary.
Acta Neuropathol 131:803-820, 2016

4.) Packer RJ, Gajjar A, Vezina G, et al.:
Phase III study of craniospinal radiation therapy followed by adjuvant chemotherapy for newly diagnosed average-risk medulloblastoma.
J Clin Oncol 24:4202-4208, 2006

5.) Erker C, Mynarek M, Bailey S, et al.:
Outcomes of infants and young children with relapsed medulloblastoma after initial craniospinal irradiation–sparing approaches: an international cohort study.
J Clin Oncol 2023; 41: 1921–32.

Impressum                               Zuletzt geändert am 28.02.2021 22:10