zurück	Atmungskette
allgemeines	In Mitochondrien wird Oxidation Energie frei gesetzt. Die gewonnene Energie wird der Zelle durch Umwandlung von ADP in ATP zur Verfügung gestellt.
Prinzip	Der energieliefernde Prozess ist die Übertragung von freien Elektronen auf molekularen Sauerstoff. Durch zahlreiche Zwischenschritte, wird die freiwerdende Energie maximal ausgenutzt.
Coenzym Q	Coenzym Q empfängt Elektronen von NADH und FADred. Coenzym Q überträgt die Elektronen auf eine Sequenz von Cytochromen.
Cytochrome	Cytochrom empfängt Elektronen und reduzieren dabei Fe2+ zu Fe3+. Das letzte Cytochrom, das Cytochrom a3 oder die Cytochromoxidase überträgt ein Elektron an molekularen Sauerstoff.
2 H2 + O2 = 2 H2O	Wenn NADH ein Elektron abgibt, entsteht ein H+. 2 H+ vereinigen sich am Ende der Atungskette mit O2- zu H2O.
Complex I	Mitochondrial Complex I ist ein Protonen - Pumpen - Komplex der Atmungskette. Es ist einer der größten und komplexesten Membran - Protein - Komplexe der Mitochondrien. Der Komplex enthält mehrere Eisen - Schwefel - Cluster und Ubiquinone (1).
Complex I - Defekt	Bei Fehlfunktion kommt es zu neurodegenerativen Erkrankungen wie Alzheimer und M. Parkinson. ACAD9 kodiert eine mitochondriale Acyl-CoA - Dehydrogenase und ist bei dem Respiratory Chain Complex I Syndrom oft mutiert. (2)
Quellen	1.) Hunte C, Zickermann V, Brandt U. Functional Modules and Structural Basis of Conformational Coupling in Mitochondrial Complex I. Science Published Online July 1, 2010 2.) Haack TB, et al.: Exome sequencing identifies ACAD9 mutations as a cause of complex I deficiency. Nature Genetics Published online 2010

Impressum .....................................................................................Zuletzt geändert am 11.11.2010 6:54