Therapie Cholsäure, Orphacol®
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| Produktion | in der Leber aus Cholesterins | ||
| Funktion | Emulgierung von Fett, verbessern die Fettverdauung | ||
| Synthese | Aus Cholesterin wird zunächst Cholsäure gebildet. | Konjuktion mit Glycin zu Glykocholsäure oder mit Taurin zu Taurocholsäure. | |
| Abbau im Darm | Durch Bakterien werden Desoxycholsäuren gebildet | ||
| Enterohepatischer Kreislauf | Primäre und sekundäre Gallensäuren werden fast komplett im terminalen Ileum rückresorbiert. | ||
| Mutation | Störung der primären Synthese Therapie Cholsäure, Orphacol® |
3β-Hydroxy-Δ5-C27-Steroid-Oxidoreduktase | |
| Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reduktase | |||
| Quellen |
1.) , et al.: | ||
| Teil von | Galle, Ikterus | Abdomen | |
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Impressum Zuletzt geändert am 14.01.2022 14:15