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allgemeines Sehnerv, Teil der Sehbahn
Optikusneuritis
Symptome
  • akut
  • schwere einseitige Sehstörung, 0,4% doppelseitig
  • junge, bis dahin gesunde Menschen
  • Augenbewegungsschmerz: 92%, kein Schmerz bei Befall nur intracraniell (keine Bewegung)
  • Farbsehen vermindert
  • Kontrastsehen vermindert
  • Puffrich-Phenomen
  • Uhthoff-Phenomen
Epidemiologie Inzidenz in Mitteleuropa 5/100 000 EW*Jahr. Alter 18-50a, mittel 36a 70 % Frauen (1, 2). Vorstufen der Multiplen Sklerose ansehen kann, 43 %
MS Oft erster Schub einer Multiplen Sklerose Vorstufen der Multiplen Sklerose in 43 %
Prognose Das Sehvermögen verbessert sich nach einer Optikusneuritis wieder. 60 % nach 2 Monaten normale Sehschärfe
6% nach 6 Monaten Visus unter 0,5 (1)
Kontrastsehen bleibt reduziert. Bester Parameter eines Dauerschadens.
Pulfrich-Phänomen Das Hin- und Herpendeln eines Gegenstandes parallel zur Gesichtsebene wird als Kreisbewegung wahrgenommen. Auch beim Gesunden auf, wenn man ein Auge mit einem Graufilter bedeckt.
Uhthoff-Phänomen Verschlechterung des Sehens bei Erhöhung der Körpertemperatur durch körperliche Anstrengung, heißes Duschen, Baden oder Sport Vor allem in der Abklingphase der Optikusneuritis oder bei chronischem Verlauf spezifisch, nur 50% der Patienten.
relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) Pupillenlichtreaktion schwächer Test: Pupillen-Wechselbelichtungstest
Sehschärfe
  • 66% Visus < 0,5
  • 3% Erblindung
  • 11% Visus ≥ 1
Gesichtsfeld: Zentral- und Zentrozökalskotome. Papille: normal, 30% leichtes Ödem
gestörter Farbsinn Prüfung: farbiges Objekt mit rechts und links anschauen: Bei Optikusneuritis wirken die Farben dunkler und entsättigt.
DD Tumor, anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)
Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON)
Verlauf akuter BeginnBefalle des 2. Auges: innerhalb weniger Wochen
Symptomekein AugenbewegungsschmerzSehminderung ausgeprägt, irreversibel
Genetik95 % Mutation im mitochondrialen Genom
Therapie Idebenon Raxone® EU-Zulassung, aber ÄK-SA 5/2016: Zusatznutzen nicht quantifizierbar.
Zentralvenenthrombose Papillenödem Blutungen außerhalb der unmittelbaren Umgebung der Papille kein Bewegungsschmerz
AION Anteriore ischämische Opikusatrophie akuten Verschluss einer den Sehnerven versorgenden Augenarterie
Neuroretinitis Entzündung greift vom Sehnerv auf die Netzhaut über. Papillenschwellung ausgeprägt In der Makula eine Sternfigur aus harten Exsudaten.
Hinterlässt erhebliche Schäden. Ursache: bakteriell getriggerte Immunreaktion? Bartonellen? kein erhöhtes Risiko einer MS.
Neuromyelitis optica, NMO Devic - Syndrom 1–3 % der Optikusneuritiden zusätzlich Querschnittsmyelitiden über 2–3 Wirbelhöhen
geringe Läsionen im Gehirn. 80 % Antikörper gegen Aquaporin-4
NMO-spectrum disorder (NMOSD) kein Antikörper gegen Aquaporin-4 Diagnose: MRT, klinischer Befund Inebelizumab, Uplizna®: AQP4-IgG seropositiv GBA 3.23: Zusatznutzen nicht belegt.
chronisch rezidivierende Immun-Optikusneuropathie Beginnt wie eine typische Optikusneuritis bessert sich rasch unter Steroiden rezidiviert nach Dosisreduktion
oft nacheinander beide Augen Unbehandelt deutliche Schäden:
30% Visus unter 0,1
Therapie: 3 Monate Prednisolon 7,5 mg/Tag. Schwere Fälle:Azathioprin, Methotrexat. Optikusneuritiden im Rahmen anderer Autoimmun - erkrankungen Lupus erythematodes und der Wegenerschen Neuroretinitis
Quellen 1.) Beck RW, Cleary PA, Anderson MM, et al.:
A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. The Optic Neuritis Study Group.
N Engl J Med 1992; 326: 581–588

2.) Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Zhang JL:
The incidence of clinically isolated syndrome in a multi-ethnic cohort.
J Neurol 2014;261: 1349–55

3.) Horwitz H, Friis T, Modvig S, et al.:
Differential diagnoses to MS: experiences from an optic neuritis clinic.
J Neurol 2014; 261:98–105

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