| zurück Home | Immunthrombozytopenie, ITP | |||
| allgemeines | Autoimmunerkrankung mit erniedrigter Thrombozytenkonzentration | |||
| Antikörper | 60-80% haben Autoantikörper gegen Epitope der Glykoproteinrezeptoren Ib und IIb/IIIa auf der Plättchenoberfläche | |||
| NAIT | Neonatale Alloimmun-Thrombozytopenie | |||
| Pathogenese | Die antikörperbeladene Thrombozyten werden von Makrophagen phagozytiert und überwiegend in der Milz, aber auch vom retikoendothelialen System (RES) vorzeitig abgebaut. | Die Autoantikörper hemmen die Reifung der Megakaryozyten im Knochenmark und vermindern die Thrombopoese. | ||
| TPO | Thrombopoietin | TPO bindet an den c-MPL-Rezeptor (TPO-Rezeptor) auf Megarkaryozyten und stimuliert sie dadurch. | ||
| TPO-Spiegel | Bei aplastischer Anämie oder nach Chemotherapie sind die Thrombozytenzahlen erniedrigt und die TPO-Spiegel deshalb charakteristischerweise erhöht. | Bei ITP-Patienten ist der TPO-Spiegel im normalen Rahmen oder allenfalls leicht erhöht trotz der erniedrigter Thrombozytenzahlen: | Relativer Thrombopoietin-Mangel. | |
| Therapie | First-Line | Verminderung der Plättchen-Clearance durch Verminderung der Autoantiköroereaktion: Corticosteroide, Rapamycin, Rituximab | Ig i.v.: Sättigung der Fc - Receptoren von Macrophagen, Modulation der DC - Reifung, Inhibierung der Autoantibody - Production | |
| Secord-Line | Splenectomie | |||
| Third-Line | Stimulierung der Megakaryozytopoese durch Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten. | Romiplostim | Eltrombopag | |
| Rilzabrutinib | oraler Inhibitor von Bruton’s Tyrosinekinase(2) | Verminderung der Plättcvhendestruktion durch Makrophagen (Fcγ-Teceptor) | Verminderung der Plättchen-Antikörper. | |
| Quellen |
1.) Zufferey A, Kapur R, Semple JW: Pathogenesis and Therapeutic Mechanisms in Immune Thrombocytopenia (ITP). Andrès E, ed. Journal of Clinical Medicine 2017;6:16. doi:10.3390/jcm6020016. 2.) Kuter D J. et al.: Rilzabrutinib, an Oral BTK Inhibitor, in Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2022;386:1421-31. DOI: 10.1056/NEJMoa2110297 | |||
Impressum Zuletzt geändert am 08.05.2015 22:55