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Prionen Prinzip der Prionenvermehrung
Prion-Vermehrung
Bildquelle: Joannamasel in der Wikipedia auf Englisch, CC BY-SA 3.0 , via Wikimedia Commons
allgemeines Keine Viren sondern infektiöse Proteine
PrPC Prion-Protein C (cellular), kommt im gesunden menschlichen Gehirn und Rückenmark in Form von spiralförmigen Alpha-Helices vor.
PrPSC Prion-Protein SC (Scrapie), pathogene, infektiöse Modifikation, fehlerhafte Faltung mit Bändern: Beta-Faltblätter
Vermehrung Gelangt PrPSC in den Körper, so ändert körpereigenes PrPC seine Raumstruktur; neues PrPSC entsteht, das wiederum die Umwandlung von PrPC beschleunigt.
Diagnose RT-QuIC-Assay Nachweis des abnormen Prionproteins in der Tränenflüssigkeit.
Symptome Aufgrund der schlechteren Löslichkeit von PrPSC lagert sich das Protein ab – die betroffenen Zellen gehen zu Grunde, das Gehirn degeneriert unter Bildung schwammartiger Strukturen.
Erkrankungen Scrapie, BSE, CJK, Kuru, tödliche familiäre Schlaflosigkeit, GSS
Scarpie Bei Schafen. Für Menschen nicht ansteckend. Durch Futtermittel Übertragung auf Rinder.
BSE Rinderwahnsinn. Durch Fütterung mit Schlachtabfällen infizierter Schafe.
CWD Befällt Hirsche(1)
CJK Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. fCJK: familiäre Form, genetisch bedingt.
sCJK: sporadische Form, zufällige Raumänderung.
iCJK: iatrogene Form durch Infektion mit Rinder - Prionen.
GSS Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, genetisch bedingt
Kuru Bei Kanibalen durch Verzehr menschlichen Gehirns verbreitet.

Teil von

humanpathogene Viren Krankheitserreger Viren(Biologie)
Quellen 1.) Jonathan Trout, Matthew Roberts, Michel Tabet, Eithan Kotkowski, Sarah Horn:
Two Hunters from the Same Lodge Afflicted with Sporadic CJD: Is Chronic Wasting Disease to Blame?
Neurology 2024:102 (17, Suppl.1)
doi: 10.1212/WNL.0000000000204407.

Impressum                                 Zuletzt geändert am 19.05.2024 6:25