Prionen | Prinzip der Prionenvermehrung Bildquelle: Joannamasel in der Wikipedia auf Englisch, CC BY-SA 3.0 | |||
allgemeines | Keine Viren sondern infektiöse Proteine | |||
PrPC | Prion-Protein C (cellular), kommt im gesunden menschlichen Gehirn und Rückenmark in Form von spiralförmigen Alpha-Helices vor. | |||
PrPSC | Prion-Protein SC (Scrapie), pathogene, infektiöse Modifikation, fehlerhafte Faltung mit Bändern: Beta-Faltblätter | |||
Vermehrung | Gelangt PrPSC in den Körper, so ändert körpereigenes PrPC seine Raumstruktur; neues PrPSC entsteht, das wiederum die Umwandlung von PrPC beschleunigt. | |||
Diagnose | RT-QuIC-Assay | Nachweis des abnormen Prionproteins in der Tränenflüssigkeit. | ||
Symptome | Aufgrund der schlechteren Löslichkeit von PrPSC lagert sich das Protein ab – die betroffenen Zellen gehen zu Grunde, das Gehirn degeneriert unter Bildung schwammartiger Strukturen. | |||
Erkrankungen | Scrapie, BSE, CJK, Kuru, tödliche familiäre Schlaflosigkeit, GSS | |||
Scarpie | Bei Schafen. Für Menschen nicht ansteckend. Durch Futtermittel Übertragung auf Rinder. | |||
BSE | Rinderwahnsinn. Durch Fütterung mit Schlachtabfällen infizierter Schafe. | |||
CWD | Befällt Hirsche(1) | |||
CJK | Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. | fCJK: familiäre Form, genetisch bedingt. | ||
sCJK: sporadische Form, zufällige Raumänderung. | ||||
iCJK: iatrogene Form durch Infektion mit Rinder - Prionen. | ||||
GSS | Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, genetisch bedingt | |||
Kuru | Bei Kanibalen durch Verzehr menschlichen Gehirns verbreitet. | |||
Teil von |
humanpathogene Viren | Krankheitserreger | Viren(Biologie) | |
Quellen |
1.) Jonathan Trout, Matthew Roberts, Michel Tabet, Eithan Kotkowski, Sarah Horn: Two Hunters from the Same Lodge Afflicted with Sporadic CJD: Is Chronic Wasting Disease to Blame? Neurology 2024:102 (17, Suppl.1) doi: 10.1212/WNL.0000000000204407. | |||
Impressum Zuletzt geändert am 19.05.2024 6:25