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Autoimmun - Hepatitis |
allgemeines |
chronisch entzündliche Lebererkrankung durch Immunreaktion gegen Leberparenchymzellen |
Symptome |
- Müdigkeit
- Übelkeit
- Appetitverlust
- Fieber
- Gelenkschmerzen
- Ikterus
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andere Autoimmunerkrankungen:
- Autoimmun - Thyreoiditis
- Autoimmun - Vaskulitis
- Autoimmun - Arteriitis
- Colitis
- Haut: Lupus
- Anämie
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Labor:
- Transaminasen erhöht
- Bilirubinerhöhung
- IgG erhöht
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Antikörper |
- ANA (antinukleäre Antikörper)
- SMA (smooth muscle AK, AK gegen glatte Muskelfasern)
- LKM (Liver-Kidney - Microsom, AK gegen Mikrosomen von Leber- und Nierenzellen)
- SLA (Soluble Liver Antigen, AK gegen ein lösliches Leberprotein)
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SLA |
Soluble Liver Antigen, lösliches Leberprotein, auch Liver-Pancreas-Antigen |
ASLA: anti-Soluble Liver Antigen - Antikörper |
führender serologische Marker der chronischen Autoimmunhepatitis, 80% positiv |
| Histologie |
Entscheidend für die Prognose |
Beginn mit Invasion von Lymphozyten im Portalfeld. |
Die Infiltrate greifen dann auf das Leberparenchym über. Einzelzellnekrosen und Nekrosen an der Grenzplatte des Läppchens. |
Spätfolgen: fibrotischer Umbau bis zur zur Leberzirrhose. |
| Typ I |
Lupoide Hepatitis |
80% der Autoimmunhepatitis. Alter 20- 40 Jahre. |
40–70 % erhöhte Antikörper. SMA-AK: 70–100 %
ANA oft erst im Verlauf |
Sehr gute Therapieergebnise.
40–45 % Leberzirrhose. |
| Typ II |
Anti-LKM-AK typisch |
10 % der Autoimmunhepatitis. Kinder, Jugendliche. |
Starke klinische Symptomatik, wie bei akuter Hepatitis. |
80% entwickeln eine Zirrhose. |
| Typ III |
LP/SLA-AK typisch |
klinische Verlauf ähnlich dem Typ I. Wird auch dem Typ I zugerechnet. |
| Autoimmun - Hepatitis |
Differentialdiagnose des Typs
| Autoantikörper |
ANA |
SMA |
SLA |
LKM |
pANCA |
AMA |
| Autoimmunhepatitis Typ I (lupoide Hepatitis) |
100 % |
60–90 % |
Ø |
Ø |
Ø |
Ø |
| Autoimmunhepatitis Typ II (LKM-positive Hepatitis) |
Ø |
Ø |
100 % |
|
|
|
| Autoimmunhepatitis Typ III (SLA-positive Hepatitis) |
Ø |
100 % |
Ø |
|
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| primär biliäre Zirrhose (PBC) |
<10 % |
10 % |
Ø |
Ø |
<10 % |
95 % |
| primär sklerosierende Cholangitis |
50 % |
<10 % |
Ø |
Ø |
80 % |
Ø |
| Typ II bei chronischer Hepatitis C |
5 % |
5 % |
Ø |
100 % |
Ø |
Ø |
- ANA anti nuclear antibody
- SMA: smooth muscle antibody
- SLA: soluble liver antigen
- LKM: liver kidney microsome AK
- pANCA: perinuclear staining pattern of anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies antineutrophile cytoplasmatische
- AMA: anti mitochondrial antibody
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| Therapie |
Prednison und Azathioprin für 2 - 4 Jahre |
In 80 % der Fälle lebenslang! |
Osteoporoseprophylaxe |
Typ I: Tacrolimus, Mycophenolatmofetil, Methotrexat |
| Teil von |
Hepatitis |
Leber |
Abdomen |
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