zurück Home	Moyamoya			Links: Moyamoya eines 11-jährigen Mädchens mit Verschluss beider Aa. carotici internae und cerebri anteriora. Kontrastmittel-MR, rechts normales Bild zum Vergleich.   Bildquelle: Wikimedia Commons:User MBq; User SBarnes
allgemeines	Langsamer Verschluss zerebraler Gefäße durch fibrösen Umbau im Hirnbasisbereich.		Betroffen ist meistens der Circulus Willisii mit beiden ACI, A. cerebri media und anterior
Gefäßbild	Wolkenartiges Kollateralnetzwerk	Moyamoya = Wölkchen, Nebel.
Pathologie	Verdickung der Gefäßintima, zunehmende Gefäßstenosierung, Ausbildung von fragilen Kollateralgefäßen
Epidemiologie	Manifestation im Kindes- oder jungen Erwachsenenalter.	Vor allem in Asien.	Europa: 0,03/100.000)
Genetik	RNF213-Gen	Assoziation zum HLA-System
Symptome	Passagere neurologische Defizite im Sinne von TIAs	juvenile Schlaganfälle mit schweren bleibenden neurologischen Ausfällen	Kopfschmerzen und zunehmende kognitive Defizite.
Diagnose	MR-Angiografie: zahlreiche ischämische Defekte bei gleichzeitigem Vorliegen von Hauptstammstenosen der Hirngefäße mit Kollateralnetzwerk	DSA: typisches wolkenartiges Kollateralnetzwerk
Therapie	ASS 100 mg	gute Blutdruckeinstellung	Bypass zwischen der A. temporalis superficialis und der stenosierten A. cerebri media
	indirekter Bypass:	Enzephalomyosynangiosis (EMS)	Der Temporalmuskel wird direkt auf das Hirn aufgelegt.
Quellen	1.) Morris PP: Practical Neuroangiography. 3. Auflage, Lippincott 2013 2.) Saba L, Raz E (Eds.): Neurovascular imaging. Springer 2016 4.) Widder B, Hamann G: Duplexsonographie der hirnversorgenden Arterien. 7. Auflage, Springer 2018 5.) Mertens R, et al.: The Genetic Basis of Moyamoya Disease. Transl Stroke Res 2022;13(1):25-45. doi: 10.1007/s12975-021-00940-2 PMID: 34529262
Teil von	Gefäßerkrankungen des ZNS	Neurologie	Neurologie, Psychiatrie

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