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Triglyzeride |
| allgemeines |
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| Folgen |
Erhöhte Serumspiegel von Triglyceriden sind mit
Insulin-Resistenz, metabolischem Syndrom, Diabetes assziiert. |
| Genetik |
familiäre Chylomicronaemie |
familiäre kombinierte Hyperlipidemie |
familiäre Hypertriglyceridemie. |
| Pankreatitis |
Bei Triglycerid-Spiegel über 2000 mg/dl (22.6
mmol/l) und Bauchschmerzen liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit eine
Pancreatitis vor. |
| Normalwert |
Empfohlen werden Nüchtern-Spiegel < 1000 mg/dl
(11.3 mmol/l) |
| APO C-III |
Apolipoprotein C-III |
Teil von Triglycerid-reichen
Lipoproteinen |
Synthese in der Leber |
| Funktion |
Inhibiert die Lipase-vermittelte
Hydrolyse des Triglycerid-reichen Lipoprotein 14. |
Hemmt die Rezeptor-vermittelte
Aufnahme der Leber vor Trümmern der Trigycerin-reichen Lipoproteine. |
In höheren Konzentrationen hemmt
APOC3 die hepatische Lipase. |
| hepatische Lipase |
Die hepatische Lipase konvertiert
VLDL zu LDL und HDL. |
Dadurch bewirkt ein hoher
APC3-Spiegel eine verschlechterte Lipolyse und eine Vermindere Clearance von
Triglycerid-reichen Lipoproteinen aus dem Blut. |
Die Akkumulation von VLDL und
Chylomicronen erhöht das Ateroskleroserisiko. |
| GPIHBP1 |
glycosylphosphatidylinositol-anchored high-density lipoprotein binding protein 1
(1,2) |
Protein der Lymphozyten - Antigen 6 (Ly6) - Superfamilie |
GPIHBP1 wird an der Oberfläche kapillärer Endothelzellen exprimiert. |
GPIHBP1 bindet Lipoprotein - Lipase aus dem interstitiellen Raum. |
| Die Lipoprotein - Lipase wird von Myozyten und Adipozyten in den interstitiellen Raum sezerniert. |
Bei GPIHBP1 - Insuffizienz gelangt die Lipoprotein - Lipase nicht ins kapilläre Lumen. |
Dadurch können triglyceride-reiche Lipoproteine nicht mehr verarbeitet werden. |
Die Folge ist eine schwere Hypertriglyceridemia (Chylomicronemia). |
| Chylomikronaemie |
familiäre Chylomikronaeme |
autosomal recessiv erblich |
schwere Hypertriglyceridaemie,
Pankreatitis |
Mutation von LPL(Lipoprotein Lipase) |
| Pemafibrate |
Selektiver Peroxisom-Proliferations–Aktivierter Receptor-α-Modulator |
Reduziert Triglycerid-Spiegel(3). |
Teil von |
Lipid - Stoffwechsel |
Stoffwechsel - Erkrankungen |
Medizin |
| Literatur |
1.) Beigneux AP, Davies BS, Gin P, et al.:
Glycosylphosphatidylinositol-anchored high-density lipoprotein-binding protein 1 plays a critical role in the lipolytic processing of chylomicrons.
Cell Metab 2007;5: 279-91
2.) Davies BS, Beigneux AP, Barnes RH, et al.:
GPIHBP1 is responsible for the entry of lipoprotein lipase into capillaries.
Cell Metab 2010; 12: 42-52
3.)Das Pradhan A, et al. , for the PROMINENT Investigators:
Triglyceride Lowering with Pemafibrate to Reduce Cardiovascular Risk.
N Engl J Med 2022;387:1923-34.
DOI: 10.1056/NEJMoa2210645
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