Malabsorptionssyndrom (Zöliakie, Cystische Fibrose),
Kurzdarmsyndromen.
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| allgemeines | In Rhabarber und Spinat | erzeugt ein stumpfes Gefühl auf den Zähnen | ||
| Zufuhr | Erhöht das Risiko von Nierensteinen | |||
| Elimination | Ausgescheidung über die Nieren | |||
| Hyperoxalurie | primäre Hyperoxalurie | sekundäre Hyperoxalurie | seltene und lebensbedrohliche Erkrankung | genetische Oxalatspeicherkrankheit |
| PH1 | primäre Hyperoxalurie Typ 1 | Inzidenz 1 von150.000 EW | Prognose: mittlere Lebenserwartung: 15.5 a | |
| AGT-Insuffizienz | erhöhte hepatischen Oxalatproduktion. | infantile Oxalose | ||
| AGT | Alanin-Glyoxylat-Aminotransferase | leberspezifischesn peroxisomales Enzym | Baut Glyoxylat ab | AGT-Insuffizienz: Glyoxylat wird zu Oxalat oxydiert |
| Folgen der Hyperoxalurie | Nierenversagen durch rezidivierende Nierensteinabgänge, oder Nierenverkalkung. | Oxalatablagerungen in Geweben wie Knochen, Netzhaut, Herz und Haut. | ||
| sekundäre Hyperoxalurie | chronisch entzündliche Darmerkrankungen (M. Crohn),
Malabsorptionssyndrom (Zöliakie, Cystische Fibrose), Kurzdarmsyndromen. |
Verstärkte Aufnahme von Nahrungsoxalat | Fehlen von oxalatabbauenden Bakterien im Darm | |
| Therapie | Hyperhydratation | hochdosiertes Pyridoxin (ein Coenzym für AGT) | Citrat: Kalziumoxalat-Kristallisationshemmer | Lebertransplantation |
| Lumasiran | siRNA | subkutan verabreicht | Abbau der Boten-RNA, die Glykolatoxidase codiert | Erhöht die Konzentrationen an Glykolat |
| Quellen | ||||
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Stoffwechsel - Erkrankungen | Medizin | ||
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Impressum Zuletzt geändert am 26.03.2022 19:55