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IgA-Nephropathie |
| allgemeines |
IgA-Nephritis |
Mesangioproliferative Glomerulonephritis |
Morbus Berger |
| Epidemiologie |
Häufigste Form der Glomerulonephritis |
Meist im jungem Erwachsenenalter diagnostiziert. |
| Prognose |
Bei 20–40% kommt es nach 10–20 Jahren zum Nierenversagen(2). |
| Pathogenese |
In den Peyerschen Plaques bilden B-Lymphozyten galaktosedefiziente IgA1-Antikörper |
Ablagerung von Immunkomplexen an den mesangialen Zellen der Glomeruli. |
Umbau der Matrix. |
| APRIL |
Proliferation-inducing ligand(3) |
TNF-Superfamilie |
Reguliert die B-Zell–vermittelte Immunereaktion wie IgA-Produktion |
Interaktion mit dem B-Zell-Reifungs-AG 23 und TACI (transmembrane activator und calcium-modulator und Cytophilin-Ligand-Interactor). |
| Symptome |
Proteinurie, arterielle Hypertonie |
| UPC-R |
Urinprotein-Kreatinin-Ratio |
Erhöht sich bei fortschreitender Erkrankung |
| Therapie |
Glucokortikoide |
RAS-Blockade |
enterales Budesonid: targeted-release Formulierung [TRF]. Wird zu 90% im Ileum freigesetzt. |
| NEFIGAN-Studie (1) |
8 oder 16mg täglich enterales Budesonid 9 Monate versus Placebo |
randomisierte, placebokontrollierte Studie mit 150 Patienten |
Urinprotein-Kreatinin-Ratio:
- 8mg TRF-Budesonid: UPC-R 21,5% niedriger
- 16mg TRF-Budesonid: UPC-R 27,3% niedriger
- Placebo: UPC-R 2,7% höher
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GFR unter TRF-Budesonid stabil. Placebo: 9,8% schlechter |
Teil von |
Niere |
Urologie, Nephrologie |
| Quellen |
1.) Fellström BC, Barratt B, Cook H, et al.:
Targeted-release budesonide versus placebo in patients with IgA nephropathy (NEFIGAN): a double-blind, randomised, placebo-controlled phase 2b trial.
Lancet 2017; 389: 2117–27.
2.) Gleeson PJ, O’Shaughnessy MM, Barratt J:
IgA nephropathy in adults — treatment standard.
Nephrol Dial Transplant 2023 July 7 (Epub ahead of print).
3.) Kim YG, Alvarez M, Suzuki H, et al.:
Pathogenic role of a proliferation-inducing ligand (APRIL) in murine IgA nephropathy.
PLoS One 2015; 10(9): e0137044.
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