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Hepatoblastom

Allgemeines Überwiegend bei Kindern.

Epidemiologie

 93 % im Alter von 1-8 Jahren. 48 % Stadium 4

Prognose

 Faktoren: Ausbreitung in der Leber, Lungenmetastasen, Histologie,

Metastasierung

 10-20 % der Patienten haben primäre Lungenmetastasen. Die Überlebensrate liegt zwischen 25 und 50 % (5,6).

Staging

 TNM (UICC), Stadieneinteilung nach Okuda.

Diagnostik

 Sonographie, CT. AFP zwischen 1000 und 1 Million in 83 %, 17 % größer als 1 Million
Morphologie SCU Small cell undifferentiated Undifferenzierte Zellen mit wenig Zytoplasma
unverdächtige Nukleoli
unzusammenhängende Zellen
ohne Tubuli
infiltrieren die Leber, nicht die Gallengänge

Therapie

Operation

 Höchste kurative Chance. Nur 1/3 kurativ operabel.

Radiatio

Chemotherapie

 Mit einer präoperativen Chemotherapie (Cisplatin und Doxorubicin) kann die Resektabilität und das Gesamtüberleben verbessert werden(4).

Targettherapie

Ergebnisse

  

SIOPEL

 International Childhood Liver Tumor Strategy Group.

SIOPEL1 (1,5,6)

 präoperativ Cisplatin und Doxorubicin, Operation, postoperative Chemotherapie

SIOPEL2 (2)

 präoperativ Cisplatin ohne Doxorubicin, Operation, postoperative Chemotherapie

SIOPEL3 (3)

 präoperativ Cisplatin mit versus ohne Doxorubicin, Operation, postoperative Chemotherapie

SIOPEL4 (7)

 Dose-dense cisplatin-based chemotherapy and surgery for children with high-risk hepatoblastoma

Teil von

 hepatozelluläres Karzinom Gastro - Intestinale Tumore

Quellen

 1.) Pritchard J, Brown J, Shafford E, et al.:
Cisplatin, doxorubicin, and delayed surgery for childhood hepatoblastoma: a successful approach -- results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology.
J Clin Oncol 2000;18:3819-3828

2.) Perilongo G, Shafford E, Maibach R, et al.:
Risk-adapted treatment for childhood hepatoblastoma: final report of the second study of the International Society of Paediatric Oncology -- SIOPEL 2.
Eur J Cancer 2004;40:411-421

3.) Perilongo G, Maibach R, Shafford E, et al.:
Cisplatin versus Cisplatin plus Doxorubicin for Standard-Risk Hepatoblastoma
NEJM 2009;361:1662-1670

4.) Ortega JA, Krailo MD, Haas JE, et al.:
Effective treatment of unresectable or metastatic hepatoblastoma with cisplatin and continuous infusion doxorubicin chemotherapy: A report from the Children’s Cancer Study Group.
J Clin Oncol 1991;9:2167-2176

5.) Brown J, Perilongo G, Shafford E, et al.:
Pretreatment prognostic factors for children with hepatoblastoma – Results from the International Society of Paediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL 1.
Eur J Cancer 2000;36:1418-1425

6. Perilongo G, Brown J, Shafford E, et al.:
Hepatoblastoma presenting with lung metastases: Treatment results of the first cooperative, prospective study of the International Society of Paediatric Oncology on childhood liver tumors.
Cancer 2000;89:1845-1853

7.) Zsiros J, Brugieres L, Brock P, et al:
Dose-dense cisplatin-based chemotherapy and surgery for children with high-risk hepatoblastoma (SIOPEL-4): A prospective, single-arm, feasibility study.
Lancet Oncol 2013;14:834-842

8.) Lopez-Terrada D, Alaggio R, de Davila MT, et al.:
Towards an international pediatric liver tumor consensus classification: Proceedings of the Los Angeles COG liver tumors symposium.
Mod Pathol 2014;27:472-491

Impressum                         Zuletzt geändert am 23.03.2024 23:21