zurück Home	Phaeochromozytom		Phäochromozytom der linken Nebenniere CT mit KM
Allgemeines	der Name bedeutet dunkelfarbig
Epidemiologie	Z.T. genetisch: von Hippel - Lindau, RET-Proto-Onkogen, SDHB, Neurofibromatose 1, MEN 2
Stadien
Prognose	90% gutartig.
Diagnose	Metanephrine im Plasma > 0,5nmol/l		MR, T2-Bild
Klinik	Tumor des Nebennierenmarks. Sezernieren Katecholamine.
Lokalisation	98% im Abdomen. 10% doppelseitig.
extraadrenal	10% der Phaeochromozytome sind extraadrenal und heißen Paragangliome.	Es ist wichtig, festzustellen, ob der Tumor in der Nebenniere oder daneben liegt. Intraadrenale Tumoren sind immer benigne, paraadrenale zu 20% maligne.
Zuckerkandl - Organ	sympathisches Paraganglion an der A. mesenterica inferior
Labor	24-Stunden-Urin: Metanephrin > 180 µg, Normetanephrin > 484µg. Plasma: Metanephrin > 0,5nmol/l, Normetanephrin > 0,9nmol/l
Metastasierung	.
Diagnostik	123J-MIBG (Metajodobenzylguanidin) - Szintigraphie
Symptome	90% der Pat. haben Hypertonie, z.T. mit orthostatischer Hypotension. Hohe Catecholaminspiegel führen zu Down-Regulation der Neurotransmitter.
Morphologie	chromaffine Zellen
Therapie	Durch die Hypertonie kann es zu einer Hirnschädigung kommen. α-Blocker: Phenoxybenzamin.
MEN-2	Patienten mit MEN2 entwickeln häufig medulläre Schilddrüsenkarzinome und Phäochromozytome.	Anstelle der prophylaktischen Adrenektomie kann auch organsparend exzidiert werden.
Quelle

Impressum                           Zuletzt geändert am 29.06.2017 16:44