ECH, Erdheim-Chester-Histiozytose
Allgemeines
| Knochen | > 90 % | oft an Röhrenknochen im Bereich der Knie. Knochenschmerzen in den Beinen/Knien, meist bilateral. |
| Retroperitonealraum und Nieren | 50–60 % | Schmerzen im Unterleib oder im unteren Rücken, schmerzhaftes oder schwieriges Wasserlassen, Nierenversagen. |
| Nervensystem/Gehirn | 40–50 % | Koordinationsschwierigkeiten, Schwierigkeiten, das Gleichgewicht zu halten, Stürze, undeutliche Sprache oder Muskelschwäche. |
| Psychiatrie | 50–70 % | Stimmungsschwankungen, Angstzuständen oder Depression. |
| Endokrines System | 40–70 % | Hypophysenbeteiligung (Diabetes insipidus), Störungen der Schilddrüsen-, Nebennieren- und Sexualhormone |
| Herz | 50–60 % | Infiltration des Herzmuskels, speziell des rechten Vorhofs. Gelegentlich Perikarderguss. |
| Respiratorisches System/Lungen | 40–50 % | asymptomatischer Befall der Pleura. Nasennebenhöhlen befallen |
| Augen | 25–30 % | Ansammlung von Zellen in der Orbita führen. Druckgefühl und Sehstörungen.
Haut der Augenlider (20–30 %): gelblich-orangefarbene Flecken um die Augen |
| Leber, Milz, Lymphknoten und Knochenmark | 10 % | Hier führt die Krankheit zu keinen spezifischen Symptomen. |
Erdheim-Chester disease: consensus recommendations for evaluation, diagnosis, and treatment in the molecular era.
Blood 2020; 135 (22): 1929–1945.
2.) ECD GLOBAL ALLIANCE
Teil von
