| zurück Home | chronische myeloproliferative Erkrankungen, MPN | ||||
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| Polyzythaemie vera | Vermehrung von multipotenten Knochenmarks - Vorläuferzellen mit abnormer Produktion von Erythrozyten | ||||
| MPF | primäre Myelofibrose. Bei allen Patienten ist der JAK-Signalweg aktiviert. | ||||
| Epidemiologie | |||||
| Stadien | . | ||||
| Prognose | . | ||||
| Klinik | Häufig monströse Splenomegalie | ||||
| Metastasierung | . | ||||
| Diagnostik | |||||
| Morphologie | |||||
| JAK-2 | Gen häufig mutiert. Bewirkt eine gesteigerte Knochenmarksproliferation. Bei fast allen Patienten mit Polyzythaemia vera, 50-60% bei essentieller Thrombozythaemie | ||||
| CALR | kodiert Calreticulin | CALR-Mutation bei MPN ohne JAK-2-Mutation(1) | milderer Krankheitsverlauf | ||
| Therapie | Transfusion von bestrahlten Erythrozytenkonzentraten | ||||
| Ergebnisse | COMFORT-I-Trial: 309 Probanden, Ruxotilib (JAK-1 und JAK-2-Inhibitor) wirkt gegen Splenomegalie. | COMPORT-II-Trial: nicht verblindet, 219 Patienten, 15 oder 20 mg Ruxolitinib zweimal täglich oder BSC. | |||
Operation |
. | ||||
Radiatio |
. | ||||
Chemotherapie |
Azacytidin (Vidaza) | ||||
Target - Therapie |
Lenalidomid. JAK-Inhibitor: Ruxotilib | ||||
offene Protokolle |
. | ||||
Teil von |
Maligne Systemerkrankungen | spezielle Tumoren | Onkologie | ||
Quellen |
1.) Klampfl T, et al.: Somatic Mutations of Calreticulin in Myeloproliferative Neoplasms. NEJM 369(2013):2379-2390, doi: 10.1056/NEJMoa1311347 | ||||
| wichtiger Hinweis! | Für die Richtigkeit von Indikationen, Dosisangaben und Zielvolumina kann keine Garantie übernommen werden. In Zweifelsfällen sind die aktuellen nationalen und internationalen Leitlinien einzusehen. | ||||
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Impressum Zuletzt geändert am 06.04.2024 6:08