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chronische myeloproliferative Erkrankungen, MPN

Allgemeines

klonale Störungen der myeloischen Hämatopoese

chronische myeloide Erkrankungen

CML
Myelodysplastisches Syndrom
chronische myeloproliferative Erkrankungen Polyzythaemie vera
essentielle Thrombozytopenie
Myelofibrose mit myeloider Metaplasie Agnogenische myeloide Metaplasie
Postpolyzythemische myeloide Metaplasie
Postthrombozythemische myeloide Metaplasia
atypische chronische Myelopathien
essentielle Thrombozytopenie Vermehrte Aktivität der megakaryozytären Zellreihe.
Polyzythaemie vera Vermehrung von multipotenten Knochenmarks - Vorläuferzellen mit abnormer Produktion von Erythrozyten
MPF primäre Myelofibrose. Bei allen Patienten ist der JAK-Signalweg aktiviert.
Epidemiologie  
Stadien .
Prognose .
Klinik Häufig monströse Splenomegalie
Metastasierung .
Diagnostik  
Morphologie  
JAK-2 Gen häufig mutiert. Bewirkt eine gesteigerte Knochenmarksproliferation. Bei fast allen Patienten mit Polyzythaemia vera, 50-60% bei essentieller Thrombozythaemie
CALR kodiert Calreticulin CALR-Mutation bei MPN ohne JAK-2-Mutation(1) milderer Krankheitsverlauf
Therapie Transfusion von bestrahlten Erythrozytenkonzentraten
Ergebnisse COMFORT-I-Trial: 309 Probanden, Ruxotilib (JAK-1 und JAK-2-Inhibitor) wirkt gegen Splenomegalie. COMPORT-II-Trial: nicht verblindet, 219 Patienten, 15 oder 20 mg Ruxolitinib zweimal täglich oder BSC.

Operation

.

Radiatio

.

Chemotherapie

Azacytidin (Vidaza)

Target - Therapie

Lenalidomid. JAK-Inhibitor: Ruxotilib

offene Protokolle

.

Quellen

1.) Klampfl T, et al.:
Somatic Mutations of Calreticulin in Myeloproliferative Neoplasms.
NEJM 369(2013):2379-2390, doi: 10.1056/NEJMoa1311347

Teil von

Maligne Systemerkrankungen spezielle Tumoren Onkologie

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