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| Polyzythaemie vera | Vermehrung von multipotenten Knochenmarks - Vorläuferzellen mit abnormer Produktion von Erythrozyten | ||
| MPF | primäre Myelofibrose. Bei allen Patienten ist der JAK-Signalweg aktiviert. | ||
| Epidemiologie | |||
| Stadien | . | ||
| Prognose | . | ||
| Klinik | Häufig monströse Splenomegalie | ||
| Metastasierung | . | ||
| Diagnostik | |||
| Morphologie | |||
| JAK-2 | Gen häufig mutiert. Bewirkt eine gesteigerte Knochenmarksproliferation. Bei fast allen Patienten mit Polyzythaemia vera, 50-60% bei essentieller Thrombozythaemie | ||
| CALR | kodiert Calreticulin | CALR-Mutation bei MPN ohne JAK-2-Mutation(1) | milderer Krankheitsverlauf |
| Therapie | Transfusion von bestrahlten Erythrozytenkonzentraten | ||
| Ergebnisse | COMFORT-I-Trial: 309 Probanden, Ruxotilib (JAK-1 und JAK-2-Inhibitor) wirkt gegen Splenomegalie. | COMPORT-II-Trial: nicht verblindet, 219 Patienten, 15 oder 20 mg Ruxolitinib zweimal täglich oder BSC. | |
Operation |
. | ||
Radiatio |
. | ||
Chemotherapie |
Azacytidin (Vidaza) | ||
Target - Therapie |
Lenalidomid. JAK-Inhibitor: Ruxotilib | ||
offene Protokolle |
. | ||
Quellen |
1.) Klampfl T, et al.: Somatic Mutations of Calreticulin in Myeloproliferative Neoplasms. NEJM 369(2013):2379-2390, doi: 10.1056/NEJMoa1311347 | ||
Teil von |
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Impressum Zuletzt geändert am 06.04.2024 6:08