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primäre Myelofibrose, PMF |
| Allgemeines |
seltene myeloproliferative
Erkrankung |
| Epidemiologie |
Inzidenz 0,75 / 100 000 EW*a |
| Stadien |
Im initialen Stadium
asymptomatisch. |
| Prognose |
Medianes Überleben 2-4 Jahre.
| Kriterien der International Working Group MRT
(1):
- Alter > 65 Jahre
- Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß)
- Hb < 10 g/dL
- Leuko > 25 000/µl
- Blasten im peripheren Blut >1 %.
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| Kriterien erfüllt |
Risikogruppe |
medianes Überleben |
| 0 |
Low |
135 Monate |
| 1 |
Intermediate-1 |
95 Monate |
| 2 |
Intermediate-2 |
48 Monate |
| >2 |
High |
27 Monate |
(1)
|
| Klinik |
Leistungsminderung, Fieber,
Nachtschweiß, Appetitlosigkeit. Extramedullären Hämatopoese: Splenomegalie,
Hepatomegalie, Knochenschmerzen. Häufig monströse Splenomegalie |
| Labor |
Thrombozytose, Anämie,
ineffektiven Hämatopoese |
| Diagnostik |
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| Morphologie |
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| JAK-2 |
JAK-Signalweg immer aktiviert.
Jak-2-Gen - Mutation: 50%. Bewirkt eine gesteigerte Knochenmarksproliferation. |
| Therapie |
Die einzige potenziell kurative
Behandlung ist die Stammzelltransplantation. |
Target - Therapie |
Lenalidomid. |
JAK-Inhibitor: Ruxolitinib, Fedratinib |
Telomerase-IH |
| Telomerase-IH |
Imetelstat |
Hemmt die hTERT |
Pilotstudie bei Myelofibrose |
| Palliative Therapie |
Bluttransfusionen, anabole Steroide |
Ergebnisse |
COMFORT-II
Ruxolitinib (JAK-IH) bewirkt eine Milzverkleinerung. |
Quellen |
1.) Cervantes F, et al.:
New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the
International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment.
Blood 113(2009):2895-2901
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Teil von |
chronische myeloproliferative Erkrankungen |
Maligne Systemerkrankungen |
spezielle Tumoren |
Onkologie |
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